英文商品名：VPRIV
中文商品名：維葡瑞
主成分：Velaglucerase alfa。
劑型劑量：凍晶注射劑，400 U/vial。
許可證字號：衛部罕菌疫輸字第000026號
適應症：改善第一型高雪氏症(Type 1 Gaucher’s disease)；包括貧血、血小板減少症、肝臟或脾臟腫大、骨病變。
適應症介紹：高雪氏症(Type 1 Gaucher’s disease) (詳見附錄A-4)。
致病基因：高雪氏症由GBA基因變異導致，此基因影響β-葡萄糖腦苷脂酶的製造。當此酵素缺乏時，葡萄糖腦苷脂在細胞中過量累積，導致組織和器官受損，呈現高雪氏症特徵。
藥理機轉：Velaglucerase alfa是一種醣蛋白，胺基酸序列相同於天然人體酵素葡萄糖腦苷脂酶，可用來補充或替代內生性β葡萄糖腦苷脂酶(beta-glucocerebrosidase)，進而減少葡萄糖腦苷脂(glucocerebroside)的累積量，並矯正高雪氏症的病理生理學。VPRIV可增加第一型高雪氏症患者的血紅素濃度與血小板計數，並降低肝臟與脾臟的體積。
藥動學：
1. 吸收：開始輸注後40 ~ 60分鐘達到最高血中濃度。
2. 分佈：穩定狀態下分布體積為0.08 ~ 0.11 L/kg。
3. 排除：清除率為6.72 ~ 7.56 mL/min/kg。
4. 排除半衰期：11 ~ 12分鐘。
禁忌：對Velaglucerase alfa過敏或是對其賦形劑過敏的患者。
副作用：
常見副作用：
懷孕分級：目前資料尚無定論，仍無法排除對胎兒風險。
交互作用：目前無藥物與藥物間交互作用資料。
注意事項：
1. 過敏反應：使用velaglucerase alfa或是其他酵素取代療法的藥物後曾經發生過敏反應的病人須小心使用。常見的過敏反應包括疲倦、無力、頭痛、頭暈、噁心、高/低血壓及發燒。大部分的過敏反應症狀輕微，常發生輸注後12小時內；而輸注相關反應發生於前六個月的治療期間，需要時可降低輸注速率或暫停給藥。隨著治療時間拉長發生率會慢慢降低。
2. 曾經發生輸注反應的病人，可以考慮事先給予抗組織胺或是類固醇來預防輸注過程中之過敏反應。
3. 特殊族群：4歲以下兒童使用有效性與安全性尚未確立；哺乳婦女須小心使用。
4. 本藥需要配製與稀釋，僅供靜脈輸注及單次使用，且應透過0.2 µm過濾器給藥。切勿透過同一輸注管線合併投予其他藥物。
5. 每支小瓶含有鈉 12.15 mg；採取控制鈉飲食的病人應將其納入考量。WHO建議成人每日最大鈉攝取量2 g的0.6%。
6. 在缺乏相容性試驗下，本藥品不得與其他藥品混用。
7. 兒童患者(4至17歲)可能比成人更常出現某些不良反應(發生率差異>10%)，包括發燒、皮疹和aPTT延長。
用法用量：
1. 第一型高雪氏症：酵素替代療法
大於4歲兒童及成人：起始劑量60 Units/kg，每2週1次，靜脈輸注至少60分鐘。在根據病人的疾病活動程度每隔一週調整劑量為15 ~ 60 Units/kg。
2. Imiglucerase轉換成velaglucerase alfa
使用imiglucerase治療第一型高雪氏症達穩定劑量時，於使用imiglucerase最後一個劑量的兩週後，開始用相同劑量的velaglucerase alfa治療。劑量需依據病人治療目標進行調整。
3. 劑量調整：肝、腎功能不良病人，皆不須調整劑量。
4. 配製方法
(1) 依據個別病患的體重與處方劑量決定配製的小瓶數。以4.3 mL的無菌注射用水配製每支400 Unit小瓶。
(2) 配製時應輕輕混合，不可劇烈搖動小瓶；每支小瓶將含有可抽取體積4.0 mL(100 Units/mL)。
(3) 溶液應為澄清至稍微混濁且無色，若變色或出現異物則不得使用。配製後須稀釋於100 mL氯化鈉(0.9%)輸注溶液中才可輸注。
(4) 應在配製時間起24小時內開始輸注。
保存：避光儲存於2 ~ 8℃，不可冷凍。配置後避光2 ~ 8℃儲存，不得超過24小時。
廠商：
藥商：台灣武田藥品工業股份有限公司
地址：台北市信義區松高路1號17樓
參考資料：
https://info.fda.gov.tw/mlms/H0001D3.aspx?LicId=72000026
2. Copyright IBM Corporation 2023. IBM Micromedex®: Velaglucerase alfa. Retrieved October 1, 2023.
3. 2023 UpToDate, Inc. UpToDate®: Velaglucerase alfa. Retrieved October 1, 2023.
Available from: http://www.shirecontent.com/PI/PDFS/Vpriv_USA_ENG.pdf
5. https://medlineplus.gov/genetics/