Trientine Tetrahydrochloride

Cuprior 150 mg film-coated tablets

英文商品名：Cuprior

中文商品名：無

主成分：Trientine Tetrahydrochloride

劑型劑量：Film coated tablet，150 mg (trientine base)

許可證字號：無

適應症：治療五歲以上病人之威爾森氏症(Wilson's disease)，且對於青黴胺無法耐受者。

適應症介紹：威爾森氏病(詳見附錄A-6)。

致病基因：威爾森氏症由ATP7B基因變異引起，影響銅從肝臟轉運。過量銅會累積並傷害肝臟和大腦。PRNP基因的變異可能影響病程，尤其是神經症狀。需要更多研究確定PRNP變異的具體影響。

藥理機轉：Trientine是一種銅離子螯合劑，藉由形成穩定的可溶性複合物後，將銅離子由腎臟排出體外。亦可於腸道內與銅離子螯合，抑制銅離子之吸收。

藥動學：

1. 吸收：口服後吸收率很低，服藥後約1.25 ~ 2小時達到最高血中濃度。

2. 排除：半衰期T_1/2約為13.8 ~ 16.5小時。

3. 代謝：經由乙醯化轉化為兩種主要代謝產物：N(1)-acetyltriethylenetetramine (MAT)及N(1),N(10)-diacetyltriethylenetetramine (DAT)。

4. 排除：原型藥物及其代謝物迅速從尿液中排出，但20小時後血漿中仍可檢測到低濃度的trientine。未吸收的trientine會經由糞便排出體外。

禁忌：對本藥中任何成分過敏者。

副作用：常見的不良反應是噁心。治療期間可能會出現嚴重缺鐵性貧血和嚴重結腸炎。

懷孕分級：

1. 動物研究顯示具有生殖毒性，可能是trientine引起銅缺乏的結果。

2. 僅臨床上治療效益大於風險時，才可在懷孕期間使用。由於銅是正常生長和智力發育所必需的，因此可能需要調整劑量以確保胎兒不會缺銅，並且必須密切監測，以檢測胎兒可能之異常，並評估整個妊娠期間血清銅濃度，維持血清中銅離子的含量在正常範圍內。

交互作用：

1. 礦物質(鈣、鎂、鐵、鋅)補充會阻礙trientine吸收，同時併用兩者之吸收率皆會降低。

2. Trientine會降低血清鐵濃度，因此可能需要補充鐵。由於鐵和trientine可能會相互抑制吸收，因此應在服用trientine時，至少間隔2小時後再服用鐵補充劑。

注意事項：

1. 可能會降低血清鐵濃度。若出現缺鐵性貧血，可能需要補充鐵劑，並且至少間隔2小時。

2. 過度治療增加缺銅之風險。特別是當銅需求可能發生變化時，例如懷孕期間和兒童成長期，需要適當控制銅濃度以確保生長和智力發育正常。

用量用法：

1. 建議劑量之mg數值是以trientine base表示，而非trientine tetrahydrochloride鹽類。

2. 初始劑量通常從最低建議劑量開始，隨後應根據患者的臨床反應調整劑量。

3. 成人每日劑量：450 mg ~ 975 mg，分2至4次服用。

4. 兒童及青少年(≥5歲至18歲)每日劑量：225 mg ~ 600 mg，分2至4次服用。

5. 需空腹服用，飯前至少1小時或飯後2小時，並且與其他藥品、食物或牛奶間隔至少一小時。

保存：室溫(20 ~ 25°C)存放，允許偏移範圍為15℃~ 30℃。

廠商：

藥商：裕捷股份有限公司

地址：台北市中山區長春路67號5樓

參考資料：

1. Product Information: Cuvrior [cited 2024 Mar 25]. Available from:

2. Product Information: Cuprior [cited 2024 Mar 25]. Available from:

3. https://medlineplus.gov/genetics/

更新日期：2024/4/16