Vyndaqel Soft Capsules
英文商品名：Vyndaqel
中文商品名：無
主成分：Tafamidis meglumine。
劑型劑量：軟膠囊，20 mg/capsule。
許可證字號：無
適應症：治療TTR (transthyretin)家族性澱粉樣多發性神經病變(Familial Amyloidotic Polyneuropathy)，神經病變的疾病嚴重度限於第一期的病人。
致病基因：TTR基因突變引起轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變性。該基因碼製運甲狀腺素蛋白，負責運送視黃醇和甲狀腺素。突變導致蛋白結構改變，影響其正常功能和與其他蛋白結合能力。
藥理機轉：TTR由四聚體解離成單體的過程是TTR澱粉樣多發性神經病變發病過程中的速率決定步驟。Tafamidis是一種選擇性TTR穩定劑，於TTR的thyroxine結合處結合後，能穩定TTR的四聚體結構，減緩其解離成單體的速度，進而減緩疾病進展。
藥動學：
1. 吸收：達最高血中濃度時間約4小時。
2. 分佈：穩定狀態分佈體積(Vdss):18.5 L。血漿蛋白結合率>99.9%，主要與TTR結合。
3. 代謝：經肝臟葡萄醣醛酸化作用(glucuronidation)代謝。
4. 排除：排除半衰期約為49小時。清除率為0.263 L/h。59%以原型態於糞便排除；22%以葡萄醣醛酸代謝產物於尿液排除。
藥效學與藥物動力學其它考量：肝功能不全患者：相較於一般健康成人，中度肝功能不全(Child-Pugh class B)病人體內tafamidis血中濃度下降約40%，清除率增加約68%。但因為中度肝功能不全病人其體內TTR較低，故tafamidis的投與劑量相較於病人體內的TTR數量可發揮足夠療效，不需再調整劑量。
禁忌：對本藥中任何成分有過敏者。
副作用：
1. 胃腸道系統：腹瀉(≥10%)、上腹部疼痛(1-10%)。
2. 生殖系統：陰道/泌尿道感染(≥10%)、膀胱炎(1-10%)。
3. 神經系統：平衡障礙(1-10%)。
4. 呼吸系統：鼻炎(1-10%)。
5. 肌肉骨骼：肌痛、關節炎(1-10%)。
6. 其他：無力感(1-10%)。
懷孕分級：資料尚未建立，對胎兒的風險不能被排除。
交互作用：
1. 體外試驗顯示，tafamidis會抑制乳腺癌耐藥蛋白(breast cancer resistance protein, BCRP)，可能增加與轉運蛋白受質相關藥物(如methotrexate, rosuvastatin, imatinib)之體內曝露量。
2. 對於健康者而言，tafamidis不會誘導或抑制CYP3A4酵素。
注意事項：
1. 對嬰兒的風險無法排除，不建議哺乳婦女使用。
2. 在治療期間及停藥後1個月內需要有效的避孕措施。
3. 本品含有山梨醇(sorbitol)，遺傳性果糖不耐症( fructose intolerance, hereditary )患者不可使用。
4. 以每毫克計算，Tafamidis (Vyndamax)和Tafamidis meglumine (Vyndaqel) 不可替代。
用法用量：
1. 每日口服劑量：80 mg (4顆20 mg膠囊)。
2. 膠囊需整顆吞服，不可切開、壓碎或嚼碎。
3. 食物不影響吸收，可空腹或與食物併服。
4. 老年人：≥65歲以上年長病人，不需調整使用劑量。
5. 輕/中度肝功能不全病人，不需調整劑量。
6. 若錯過服藥時間應立刻補服，若已接近下一次服藥時間。就只要在規則服藥時間使用一次劑量即可，不可服用兩倍的劑量。
保存：存放於室溫20 ~ 25 ℃。
廠商：
藥商：輝瑞大藥廠股份有限公司
地址：新北市淡水區中正東路二段177號
參考資料：
1. Micromedex Copyright IBM Corporation 2023. IBM Micromedex®: Tafamidis meglumine. Retrieved October 1, 2023.
2. 2023 UpToDate, Inc. UpToDate®: Tafamidis meglumine. Retrieved October 1, 2023.
3. Product Information: Tafamidis meglumine. Retrieved October 1, 2023.
https://www.fda.gov/media/126283/download
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=1b4121ee-a733-4456-a917-be2603477839
4. https://medlineplus.gov/genetics/