TPN for PKU with Congenital Sucrase-Isomaltase Deficiency

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主成分:TPN for PKU with congenital sucrase-isomaltase deficiency。

劑型劑量:全靜脈營養注射劑。

許可證字號:

適應症:先天轉化酵素–類麥芽糖不全苯酮尿症之全靜脈營養注射劑(TPN for PKU with congenital sucrase-isomaltase deficiency)之全靜脈營養注射。

適應症介紹:苯酮尿症(Phenylketonuria,PKU) (詳見附錄A-4)。

致病基因:SI基因突變導致先天性蔗糖酶-異麥芽糖酶缺乏症。此基因碼製小腸酵素,負責分解蔗糖和麥芽糖。突變破壞酵素功能,導致糖在大腸被細菌消耗,引發腸道不適。

藥理機轉:提供身體所需的養分。

藥動學:資料尚未建立。

禁忌:對於肝油、酵母菌或其相關產品易過敏者,須小心使用。

副作用:資料尚未建立。

懷孕分級:資料尚未建立。

交互作用:資料尚未建立。

注意事項:資料尚未建立。

用法用量:尚未完整建立,劑量調整之建議乃基於藥物之臨床使用。

保存:建議儲存於2 ~ 8℃,避光保存。

廠商:無。

參考資料:

1. Copyright IBM Corporation 2023. IBM Micromedex®: TPN for PKU with Congenital Sucrase-Isomaltase Deficiency. Retrieved October 1, 2023.

2. 2023 UpToDate, Inc. UpToDate®: TPN for PKU with Congenital Sucrase-Isomaltase Deficiency. Retrieved October 1, 2023.

3. https://medlineplus.gov/genetics/