Ceprotin
英文商品名：Ceprotin
中文商品名：喜寶寧注射劑
主成分：Human protein C。
劑型劑量：注射劑，100 IU/mL。
許可證字號：衛部罕菌疫輸字第000042號
適應症：適用於嚴重先天性蛋白質C缺乏症的病人，預防和治療靜脈血栓及猛爆性紫斑(purpura fulminans)。
致病基因：蛋白C缺乏症由PROC基因突變引起，該基因控制蛋白C的製造，該蛋白質在血液凝固中發揮關鍵作用。突變影響蛋白C的結構或功能，增加血栓風險。蛋白C缺乏分為I型和II型，由PROC基因不同突變導致。
藥理機轉：C蛋白是vitamin K-dependent glycoprotein，為內生性凝血抑制劑。經由凝血酶原(prothrombin)所活化，Protein C與其輔因子Protein S協同刺激Factor Va及VIIIa的蛋白分解去活性。
藥動學：
1. 分佈體積：0.74 dL/kg。
2. 排泄：清除率為0.053 dL/kg/h。
3. 排除半衰期：9.9小時。
4. 給予1 IU/kg之後，protein C平均回收率1.39% (0.9-2.3%)。
禁忌：對此活性成份或其賦形劑過敏者禁止使用。
副作用：
1. 心血管系統：低血壓。
2. 皮膚方面：發汗、發癢、紅疹。
3. 其他方面：血小板減少症、頭暈目眩、發熱。
4. 少數病人會發生過敏或類過敏反應，或如顫抖等反應。
懷孕分級：C級。
交互作用：與streptokinase、urokinase、NSAIDs (例如naproxen、mefenamic acid)、ticlopidine、dabigatran、rivaroxaban、clopidogrel、dipyridamole併用會增加出血的危險。
注意事項：
1. 如果發生過敏或類過敏反應，應即時停止輸注。
2. 此為血漿血液製劑，故無法完全避免感染性疾病的風險。
3. 同時併用tPA或者抗凝血劑可能增加出血風險。
4. 內含肝素(heparin)成份，若疑似出現肝素引起的血小板減少症(heparin-induced thrombocytopenia)，請立即停止給藥。
5. 若使用vitamin K antagonist類口服抗凝血藥進行治療，建議應持續施打protein C直到穩定的抗凝作用。warfarin引起的皮膚壞死雖可能出現在所有病人，但先天性protein C缺乏者具有更高風險。建議起始時以低劑量抗凝藥物治療並逐步調整，而非使用標準治療劑量。
6. 本品最大日劑量之鈉含量超過200 mg，需提醒正進行低鈉飲食及腎功能不全之病人。
用法用量：
1. 成人：
(1) 短期性預防與急性期治療：起始劑量為100 ~ 120 IU/kg之後每六小時以60 ~ 80 IU/kg注射三次。維持劑量為45 ~ 60 IU/kg 每6或12小時。劑量調整根據病患的藥物動力學。起始劑量之後protein C活性維持在100%，但當急性期緩解後protein C活性維持在25%以上。
(2) 長期性預防：每12小時給予45 ~ 60 IU/kg，建議在給藥的前幾天，每天監測protein C活性或抗原的濃度，以調整給藥劑量或間隔，治療目標是希望將protein C波谷值保持在≧25%。治療可能需要維持幾天至數週，直至有抗凝血維持性治療為止。
2. 新生兒與兒童建議劑量同成人給藥準則。
3. 藥品須於調配後三小時內使用，且只能單次使用，輸注速率不可超過2 mL/min; 體重小於10 kg的兒童，輸注不可超過0.2 mL/kg/min。
保存：儲存於2 ~ 8℃的環境，避免陽光直射及避免冷凍。
廠商：
藥商：台灣武田藥品工業股份有限公司
地址：110 台北市信義區松高路1號17F
參考資料：
https://www.shirecontent.com/PI/PDFs/CEPROTINHCP_USA_ENG.pdf