Miglustat

Zavesca Capsule

英文商品名：Zavesca

中文商品名：澤維可膠囊

主成分：Miglustat

劑型劑量：膠囊劑，100 mg/capsule。

適應症：治療不適合接受酵素療法之輕度到中度第一型高雪氏症成人患者。

適應症介紹：高雪氏症(Gaucher Disease)（詳見附錄A-4）。

藥理機轉：Miglustat會可逆性競爭抑制葡萄糖腦苷酯合成酶(glucosylceramide synthase)而減少葡萄糖腦苷酯(glucosylceramide)量，進而減少葡萄糖酯glycosphingolipid (GSL)的量。

藥動學：

1. Miglustat藥物動力學顯示出線性劑量及時間獨立性。
2. 吸收：與食物同時服用會下降吸收率（Cmax下降36 %，Tmax延後2小時，AUC下降14%），平均口服生體可用率約97%。口服給予100mg之後，最高血中濃度出現在給藥後2~2.5小時，每天給予3次，穩定血中濃度會出現在1.5~2天。
3. 分佈：不會與血漿蛋白結合，藥物平均分佈體積為83-105公升。
4. 代謝：藥物在體內並不會代謝。
5. 排泄：主要經腎排除，原型藥物在尿液中排出者約為劑量的70-80%，故腎功能不全會影響藥物的藥物動力學。
6. 排除半衰期：平均為6~7小時。

禁忌：對此成分或其賦形劑過敏。

副作用：

1. 新陳代謝/營養：體重減輕(39-67%)。
2. 消化系統：80%的病患可能出現腹瀉的現象，但在治療一陣子後，腹瀉的情況會逐漸改善、噁心(8-22%)、嘔吐(4-11%)、腹脹(29-50%)、腹痛(18-67%)、便秘(8%)、消化不良、食慾降低。
3. 神經系統：周邊神經病變，如頭痛(21-22%)、感覺異常(up to7%)、眩暈(up to11%)、運動失調、感覺遲鈍、肌肉痙攣、思睡、疲勞、虛弱、無力、失眠。
4. 其他方面：視力模糊(>17%)、性慾降低、血小板下降等。

懷孕分級：C級。

交互作用：

1. Miglustat不會抑制或誘導各種的cytochrome P450酵素，故miglustat不會與經由cytochrome P450酵素代謝的藥物，產生顯著的藥品交互作用。

2. 同時併服miglustat及imiglucerase治療可能會導imiglucerase清除率升高。

注意事項：

1. 以miglustat治療曾出現周圍神病變（痠麻及刺痛感）的案例報告，伴隨或未伴隨維他命B12不足及單株免疫球蛋白增高的情形。故建議所有使用此藥的患者，使用前先進行神經學檢查，使用後每6個月評估1次。
2. 約30%病患曾通報在治療中發生顫抖或原有顫抖惡化，顫抖通常開始於治療的第一個月內，大部分在治療後一至三個月後會緩解，可調降劑量以減輕顫抖的情形，若數天內未緩解則停止治療。
3. 約有60%的病患在剛開始治療或是治療中出現腹瀉的情形。造成的原因可能是抑制了胃腸道中的雙醣酶。大部分的病患並不嚴重且預期在治療中會自然改善。可指導病患避免攝食高碳水化合物飲食，或服用防止腹瀉藥品以減少腹瀉的發生。對於部分病患，可能需要暫時降低劑量。
4. 輕度至中度腎功能損傷的患者要小心使用。

用法用量：

1. 第一型高雪氏症患者用量：建議劑量為每天3次於固定間隔時間口服1顆膠囊(100 mg)，對於某些不良事件(如腹瀉或顫抖)，可能需要調降為每天2次。

用於兒童病患之療效與安全性尚未建立，老年患者應以較低劑量作為起始劑量

2. 腎損傷患者用量：

保存：瓶蓋密封，保存於20~25℃，允許短暫運輸溫度儲存於15~30℃。

廠商：

藥商：嬌生股份有限公司

地址：台北市中山區民生東路三段2號10樓及11樓

參考資料：

1. Micromedex^® 2.0 [Internet]. Truven Health Analytics Inc. c2021– [cited2021 Mar 30]. Available from: http://www.micromedexsolutions.com/micromedex2/librarian.
2. 2021UpToDate, Inc. [cited2021Mar 30] Available from: http://www.uptodate.com/contents/miglustat-drug-information?source=search_result&search=Miglustat&selectedTitle=1~7
3. Zavesca (miglustat) Prescribing Information. [cited2021 Mar 30]. Available from: http://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=817892d1-ee12-4632-85fc-57ccdf16d7b8

更新日期：2021/10/10