Migalastat

Galafold capsules

英文商品名:Galafold

中文商品名:加厲伏膠囊123毫克

主成分:Migalastat

劑型劑量:123 mg/ capsule

適應症:適用於已確診為法布瑞氏症且於體外試驗確定為可符合性基因突變(amenable mutation)的16歲(含)以上病人

適應症介紹:法布瑞氏病(Fabry’s disease)(詳見附錄A-1)。

藥理機轉:法布瑞氏症是X染色體上的α-半乳糖苷酶A (α-galactosidase, α-GLA)基因突變,導致α-galactosidase A (α-Gal A)酵素功能缺陷,使globotriaosylceramide (GL-3)堆積於體內,造成心臟、腎臟、腦血管及神經病變。Migalastat是一種α-GLA促進劑,能可逆性與α-Gal A蛋白受體結合,增加溶酶體的活性,減少GL-3堆積,進而發揮治療作用。

藥動學:

1. 生物可利用率(bioavailability):約75%

2. 開始作用時間(onset):約3小時

3. 分佈(distribution):Vz/F (apparent volume of distribution during terminal phase after non-intravenous administration):約89 L (平均:77 ~ 133 L);不與血漿中蛋白結合

4. 代謝(metabolism):經由uridine diphosphate glucuronosyltransferase (UDPGT)轉化為次要代謝物

5. 排除(elimination):原型態藥物由尿液(77%)及糞便(20%)排除

6. 半衰期(t1/2):約4小時

禁忌:對本藥中任何成分有過敏者

副作用:

1. 中樞神經系統:頭痛(35%)

2. 胃腸道系統:嘔吐(12%)、腹痛(9%)、腹瀉(9%)

3. 泌尿生殖系:泌尿道感染(15%)

4. 呼吸系統:鼻咽炎(18%)、咳嗽(9%)、鼻出血(9%)

5. 神經肌肉和骨骼:背部疼痛(9%)

6. 其他:發燒(12%)。

分級:懷孕婦女不可使用

交互作用:無已知的顯著藥物交互作用

注意事項:

1. 應定期(每六個月)監測腎功能、心電圖與生化檢驗

2. eGFR <30 mL/minute/1.73 m2或ESRD需透析患者不建議使用

3. 不適合與酵素替代療法同時給藥

4. 需進行避孕,可能懷孕且未避孕的女性病人不可服用

用量用法:

1. 每次1顆 (123 mg),每間隔一日於固定時間服用一次;勿連續服用2日。

2. 需空腹服用;飯前與飯後2小時內不可服藥,需至少有4小時以上的空腹期間。在這4小時內仍可以飲用清流質液體。

3. 當天忘記服藥,若錯過服用該劑量的時間12小時內,可立即補服用劑量。如果超過12小時,則根據每隔一天的給藥時間表,在下一次的原訂給藥日和時間服用。

4. 膠囊需整顆吞服;不可切割、壓碎或咀嚼。

保存:

1. 存放於室溫(20 ~ 25℃)

2. 放置於兒童接觸不到的地方

廠商:

藥商:台灣大昌華嘉股份有限公司

地址:臺北市內湖區堤頂大道2段407巷20弄1、3、5、7號10樓,及22、24、26號10樓及22號10樓之1

參考資料:

1. IBM Micromedex® DRUGDEX® (electronic version). Truven Health Analytics Inc. [cited 2021 May 23]. Available from: http://www.micromedexsolutions.com/micromedex2/librarian

2. Product Information: Galafold [cited 2021 May 23]. Available from: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/nda/2021/208623Orig1s000LBL.pdf

3. Migalastat:Drug information. UpToDate Inc.[cited 2021 May 23]. Available from: http://www.uptodate.com

更新日期:2021/10/28