Livmarli, Oral Solution
英文商品名：Livmarli
中文商品名：邁芮倍口服溶液
主成分：Maralixibat chloride。
劑型劑量：Oral solution，9.5 mg/mL。
許可證字號：衛部罕藥輸字第000093號(10mg/ml)
適應症：用於治療三個月以上的阿拉吉歐症候群(Alagille Syndrome)病人的膽汁鬱積搔癢症；用於治療一歲以上的進行性家族性肝內膽汁滯留症(Progressive Familial Intra-hepatic Cholestasis)病人的膽汁鬱積搔癢症」。
致病基因：JAG1和NOTCH2基因突變主要導致Alagille症候群。這些基因影響胚胎發育中的Notch信號傳導，進而影響膽管、心臟、脊椎和臉部特徵的正常發育。
藥理機轉：為可逆性迴腸膽酸轉運蛋白(ileal bile acid transporter；IBAT)抑制劑，能減少從迴腸末端膽酸的再吸收(主要為鹽類形式)，進而減少膽汁鬱積相關的搔癢症狀。
藥動學：
1. 吸收：吸收極少，單次或多次使用建議劑量後，血漿濃度常常低於檢測限制(0.25 ng/mL)。
2. 分佈：體外試驗顯示，蛋白結合率約91%。
3. 排除：半衰期t1/2約為1.6小時(健康成人)。
4. 代謝：血漿中未能測得代謝物。
5. 排除：>94%為原型藥物由糞便排除。
禁忌：對本藥中任何成分過敏者。
副作用：≥5%：腹瀉、腹痛、嘔吐、脂溶性維生素缺乏、肝臟檢查異常、消化道出血和骨折。
懷孕分級：
1. 因口服後全身吸收率很低，藥品對胎兒的曝露量很少。
2. 然而服用maralixibat會造成減少脂溶性維生素吸收，懷孕期間可能需要增加脂溶性維生素的攝取量。
交互作用：若有服用膽酸結合樹脂(bile acid sequestrant resin)，需間隔至少4小時。
注意事項：
1. 可能降低脂溶性維生素吸收，治療期間建議監測維生素濃度，並適時補充。若脂溶性維生素濃度低下的狀況未能改善或惡化，可能需要停止治療。
2. 在治療之前和治療期間需監測肝功能。若肝功能異常時，可能需要降低劑量或暫時中斷治療。若狀況未改善或惡化，可能需要停止治療。
3. 如果患者出現持續性腹瀉、腹痛、嘔吐或腹瀉並伴有血便、需要治療的脫水或發燒，應考慮暫時中斷治療。如果腹瀉，腹痛或嘔吐持續存在，且確認沒有其他病因後，則考慮停止治療。
用法用量：
1. 初始劑量為190 mcg/kg，每日一次，口服使用。早餐前30分鐘投予。服用一週後若耐受性良好，可增加劑量至每日380 mcg/kg。
2. 體重超過70kg者每次劑量最大量為3ml每日一次。
保存：
1. 置於原包裝盒中，於室溫20 ~ 25°C存放。可容許溫度為15 ~ 30°C。
2. 藥瓶開封後可存放45天。
廠商：
藥商：北海康成股份有限公司
地址：臺北市信義區基隆路1段141號2樓
參考資料：
1.
1. Product Information: Livmarli [cited 2023 Sep 30]. Available from: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2023/214662s004lbl.pdf
2. https://medlineplus.gov/genetics/
更新日期：2024/5/24