Levocarnitine

Carnitene Chewable Tablets

Carnitene Injection

Carnitene Oral Solution

英文商品名:Carnitene 1G Chewable Tablets;Carnitene Injection;Carnitine Oral Solution; L-Carnit "Shiner" Injection

中文商品名:加力體能1公克咀嚼錠;加力體能注射劑;加力體能口服液;"旭能"優加力注射劑

主成分:Levocarnitine。

劑型劑量:咀嚼錠:1 gm/tablets、注射劑:1 gm/5ml、口服液:1.5 gm/5ml。

許可證字號:衛署罕藥輸字第000006號(tab,翰亨)、衛署罕藥輸字第000014號(inj,翰亨)、衛署罕藥輸字第000016號(oral solution,翰亨)、衛部罕藥製0000015號(Inj,旭能)

適應症:用於先天遺傳性代謝異常的續發性carnitine缺乏症病患之急性慢性治療。

致病基因:SLC22A5基因突變導致carnitine缺乏,影響OCTN2蛋白,這使得脂肪酸難以轉運至粒線體產生能量。此異常會引起肌肉無力、低血糖,並損傷肝、心及肌肉。

藥理機轉:Levocarnitine是一種四級銨化合物,廣泛存在於所有哺乳動物組織中,廣泛分布在橫紋肌。此物質主要由肝臟通過利用胺基酸lysine來合成。Levocarnitine 主要負責將長鏈脂肪酸運送到粒線體以進行氧化。其缺乏可能源於肝臟合成不足或傳輸到肌肉的障礙,導致細胞內脂肪積聚。進行血液透析的過程中也可能會移除 Levocarnitine。若缺乏僅局限於肌肉,則可能引發肌肉病變;若影響全身多個組織,則稱為全身性Levocarnitine缺乏症。

藥動學

  1. 吸收:治療濃度為35 ~ 60 mmol/L;達血中最高濃度時間約為口服後3.3小時;生體可用率15% ~ 16 %。
  2. 分佈:分佈體積29 L(約0.39 L/kg)。
  3. 代謝:兩種代謝物皆不具活性;trimethylamine N-oxide有8% ~ 49%經尿液排除;3H-gamma-Butyrobetaine,約0.44% ~ 45%經糞便排除。
  4. 排泄:約8.6% ~ 75.6%經腎排除;亦可由血液透析移除;排除半衰期為17.4小時。

禁忌:對藥物中任何成分過敏者。

副作用:

1. 心臟血管系統:高血壓(18-21%)、心悸(3-8%)、心房顫動(2-6%)、周邊水腫(3-6%)。

2. 皮膚方面:身上有魚腥味。

3. 新陳代謝/營養:高血鈣(6-15%)、副甲狀腺功能異常(4%)。

4. 消化系統:噁心(5-12%)、嘔吐(9-21%)、腹瀉(9-35%)、胃食道逆流、味覺異常(2-9%)。

5. 神經系統:癲癇發作、眩暈(10-18%)、頭痛(3-37%)、感覺異常(3-12%)。

6. 其他方面:貧血(3-12%)、尿液變色、視力模糊、肌肉無力(8-12%)、發燒(5-12%)。

懷孕分級:B級。

哺乳分級:授乳的安全性未知。

交互作用:曾有levocarnitine與warfarin併用,發現前者加強後者抗凝血作用。

注意事項:

  1. 不論是否有癲癇症狀,接受口服或靜脈注射的患者有報告癲癇發作增加或加劇的情況。具癲癇病史的患者應特別小心使用。
  2. 若出現口服液引起的胃腸不適,可透過緩慢飲用或稀釋以改善。劑量調整通常能緩解或消除不適症狀。建議在初次服用和每次增加劑量後密切監控患者的藥物耐受性。
  3. 由於本藥能改善葡萄糖利用,與胰島素或其他降血糖藥物合併使用時需注意低血糖的風險。

用法用量:

  1. 成人:

(1) 注射劑:嚴重代謝危象:建議起始劑量為50 mg/kg 以2 ~ 3分鐘緩慢注射,接著的24小時再將相同的劑量,分次以每3 ~ 4小時間隔給藥。接著均以50 mg/kg/day左右的劑量投藥。曾有高達300 mg/kg/day的使用紀錄。

腎病末期:透析前,levocarnitine trough以低於正常值(40 ~ 50 μmol/L)者,應給予治療。在每次血液透析後,投予起始劑量10 ~ 20 mg/kg/day,以超過2 ~ 3分鐘緩慢注射入靜脈回流線。應以洗腎前的波谷血中濃度作為調整劑量之依據。

(2) 口服咀嚼錠劑:新陳代謝方面疾病:每日2~4克,依病情的嚴重性作調整。

  1. 兒童:

(1) 注射劑:嚴重代謝危象:建議劑量為50 mg/kg/day 以2 ~ 3分鐘緩慢注射。病情嚴重者,用法同成人注射劑量。

腎病末期:用法同腎病末期成人注射劑量。

(2) 口服咀嚼錠劑與口服液劑:新陳代謝方面疾病:0~2歲建議每日劑量150mg/kg,2~6歲建議每日劑量100mg/kg,6~12歲建議每日劑量75mg/kg,大於12歲以上每日2~4克,依病情的嚴重性作調整。

保存:

1. 口服溶液或錠劑,注射用針劑:於室溫下(<25℃),避光保存。

2. 注射用針劑開封後未使用部分應立即丟棄。以normal saline或lactated ringers稀釋成濃度介於0.5 ~ 8 mg /ml (相當於250 ~ 4200 mg /500 ml)後,室溫下於PVC容器中可維持效價24小時。

廠商:

Carnitene Chewable TabletsCarnitene Injection ; Carnitene Oral Solution

藥商:翰亨實業股份有限公司

地址:臺北市中山區民生東路二段174號3樓

L-Carnit "Shiner" Injection

藥商:旭能醫藥生技股份有限公司

地址:苗栗縣竹南鎮科研路25號

參考資料:

  1. 廠商仿單。
  2. Copyright IBM Corporation 2023. IBM Micromedex® : Levocarnitine. Retrieved October 31, 2023.
  3. 2023 UpToDate, Inc. UpToDate®: Levocarnitine. Retrieved October 31, 2023.
  4. Carnitene (levocarnitine) Prescribing Information. [cited 2023 Oct 31]. Available from: https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/search.cfm?labeltype=all&query=Levocarnitine&page=1&pagesize=20
  5. https://medlineplus.gov/genetics/