Laronidase

Aldurazyme Concentrated Solution

英文商品名:Aldurazyme

中文商品名:艾德酶

主成分:Laronidase

劑型劑量:注射劑,0.58 mg/ml,2.9 mg/5 ml/vial。

適應症:用於治療患有黏多醣症第一型賀勒氏症與賀勒-施艾氏症之病患以及中度至重度之施艾氏症病患。

適應症介紹:黏多醣症(Mucopolysaccharidoses)(詳見附錄A-3)。

藥理機轉:Alpha-L-iduronidase的缺乏會導致糖胺多醣(glycosaminoglycans, GAGs)的蓄積而引起在MPS I所見之細胞,組織及器官的功能異常。Laronidase提供能吸收進入溶小體之外源性酵素,主要是藉由laronidase的六磷酸甘露糖(mannose-6-phosphate)終端寡醣鏈鍵結到特定的六磷酸甘露糖(mannose-6-phosphate)接收器上。並增加GAGs之分解作用。

藥動學

(6歲以上小孩及成人)

1. 分佈:分佈體積0.24~0.6 L/kg;0.12~0.56 L/kg。

2. 排除半衰期:1.5~3.6小時。

3. 排泄:清除率1.7至2.7 mL/min/kg。

(嬰兒及小孩6個月至5歲)

1. 分佈:分佈體積0.12~0.56 L/kg。

2. 排除半衰期:0.3~1.9小時。

3. 排泄:清除率2.2至7.7 mL/min/kg。

禁忌:資料尚未建立。

副作用:

  1. 最常見的不良反應是輸注反應(49%) (症狀包括發燒、心悸、高血壓、喉嚨緊、腹痛、搔癢及嘔吐等)。
  2. 心臟血管系統:胸痛(9%)、低血壓(9%)。
  3. 皮膚方面:注射部位疼痛(18%)、紅疹(36%)、潮紅(32%)、臉水腫(9%)。
  4. 神經系統:頭痛(32%)、感覺異常(14%)。
  5. 其他方面:血小板減少(9%)、上呼吸道感染(32%)、高膽紅素血症(9%)。

懷孕分級:B級。

交互作用:資料尚未建立。

注意事項:

1. 有時會引起嚴重的過敏性反應(包含過敏性休克、呼吸抑制、支氣管痙攣等)。

2. 對於患有呼吸功能受損或急性呼吸道疾病者可能因注射反應引起急性惡化風險,需給予額外監控。

3. 易受體內水分影響的病人/潛在呼吸疾病/代償性心肺功能疾病的病患因對水分的攝取有限制,使用本品時要注意。

4. 因有可能會發生輸注反應,病患在輸注之前應該給予解熱劑與/或抗組織胺。

用法用量:根據體重0.58 mg/kg每週投與一次,以靜脈輸注進行。輸注用濃縮溶液應於無菌操作下午生理食鹽水注射液稀釋至100或250mL,注射前60分鐘可給予退熱劑及抗組織胺。

  1. ≦ 20 kg或 >30kg但有潛在心臟呼吸疾病患者:總輸注體積100 mL。

2 mL/hour 15分鐘。(10mcg/kg/hr)

4 mL/hour 15分鐘。(20mcg/kg/hr)

8 mL/hour 15分鐘。(50mcg/kg/hr)

16 mL/hour 15分鐘。(100mcg/kg/hr)

32 mL/hour 剩餘的輸注液,輸注時間將近3小時。(200mcg/kg/hr)

  1. > 20 kg:總輸注體積250 mL。

5 mL/hour 15分鐘。(10mcg/kg/hr)

10 mL/hour 15分鐘。(20mcg/kg/hr)

20 mL/hour 15分鐘。(50mcg/kg/hr)

40 mL/hour 15分鐘。(100mcg/kg/hr)

80 mL/hour 剩餘的輸注液,輸注時間將近3小時。(200mcg/kg/hr)

保存:冷藏於2℃~8℃儲存,請勿冷凍或搖晃,避光儲存。預備使用之藥液,自稀釋至完成投予不應超過36小時。

廠商:

藥商:賽諾菲股份有限公司

地址:台北市信義區松仁路3號7樓

參考資料:

  1. 廠商仿單
  2. Micromedex® 2.0 [Internet]. Truven Health Analytics Inc. c2021– [cited2021 Nov 08]. Available from: http://www.micromedexsolutions.com/micromedex2/librarian.
  3. 2021 UpToDate, Inc. [cited 2021 Nov 8] Available from: http://www.uptodate.com/contents/laronidase-drug-information?source=search_result&search=Laronidase&selectedTitle=1~5
  4. Aldurazyme (laronidase) Prescribing Information. [cited 2021 Nov 8]. Available from: https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=a80ac249-cae4-41f3-88bb-344088b20e60

更新日期:2021/11/08