Aldurazyme Concentrated Solution
英文商品名：Aldurazyme
中文商品名：艾德酶靜脈注射用溶液
主成分：Laronidase。
劑型劑量：注射劑，0.58 mg/ml，2.9 mg/5 ml/vial。
許可證字號：衛署罕菌疫輸字第000007號、衛署罕菌疫輸字第000008號(已註銷)
適應症：用於治療患有黏多醣症第一型賀勒氏症與賀勒-施艾氏症之病患以及中度至重度之施艾氏症病患。
適應症介紹：黏多醣症(Mucopolysaccharidoses; MPSI) (詳見附錄A-3)。
致病基因：MPS I是由IDUA基因突變引起，這影響了分解大糖分子GAG的酶。基因突變減弱IDUA酶功能，使GAG在細胞溶小體中積聚，進而影響細胞和組織功能。GAG的累積也可能破壞溶小體內的其他蛋白質功能和分子運動。
藥理機轉：Alpha-L-iduronidase缺乏會導致糖胺多醣(glycosaminoglycans; GAGs)在細胞和組織中積聚，從而產生MPS I相關的器官功能異常。Laronidase提供一種可被溶小體吸收的外源性酵素，主要通過其六磷酸甘露糖(mannose-6-phosphate)終端寡醣鏈與特定接收器結合，從而促進GAGs的分解。
藥動學：
1. 6歲以上小孩及成人
(1) 分佈：分佈體積0.24~0.6 L/kg；0.12~0.56 L/kg。
(2) 排除半衰期：1.5~3.6小時。
(3) 排泄：清除率1.7至2.7 mL/min/kg。
2. 嬰兒及小孩6個月至5歲
(1) 分佈：分佈體積0.12~0.56 L/kg。
(2) 排除半衰期：0.3~1.9小時。
(3) 排泄：清除率2.2至7.7 mL/min/kg。
禁忌：資料尚未建立。
副作用：
1. 最常見的不良反應是輸注反應(49%) (症狀包括發燒、心悸、高血壓、喉嚨緊、腹痛、搔癢及嘔吐等)。
懷孕分級：B級。
交互作用：資料尚未建立。
注意事項：
用法用量：根據體重0.58 mg/kg每週投與一次，以靜脈輸注進行。輸注用濃縮溶液應於無菌操作下午生理食鹽水注射液稀釋至100或250 mL，注射前60分鐘可給予退熱劑及抗組織胺。
2 mL/hour 15分鐘。(10 mcg/kg/hr)
4 mL/hour 15分鐘。(20 mcg/kg/hr)
8 mL/hour 15分鐘。(50 mcg/kg/hr)
16 mL/hour 15分鐘。(100 mcg/kg/hr)
32 mL/hour 剩餘的輸注液，輸注時間將近3小時。(200 mcg/kg/hr)
5 mL/hour 15分鐘。(10 mcg/kg/hr)
10 mL/hour 15分鐘。(20 mcg/kg/hr)
20 mL/hour 15分鐘。(50 mcg/kg/hr)
40 mL/hour 15分鐘。(100 mcg/kg/hr)
80 mL/hour 剩餘的輸注液，輸注時間將近3小時。(200 mcg/kg/hr)
保存：冷藏於2 ~ 8℃儲存，請勿冷凍或搖晃，避光儲存。預備使用之藥液，自稀釋至完成投予不應超過36小時。
廠商：
藥商：賽諾菲股份有限公司
地址：台北市信義區松仁路3號7樓
參考資料：