L-Arginine Hydrochloride

L-Arginine HCl Injection

英文商品名：L-Arginine HCl

中文商品名：精氨酸鹽酸

主成分：L-arginine HCl

劑型劑量：注射劑，含21.07%精氨酸鹽酸鹽之溶液。210 mg/ml，20 ml/vial。

適應症：尿素循環障礙。

適應症介紹：尿素循環代謝異常(Urea Cycle Disorder)（詳見附錄A-1）。

適應症介紹：未建立。

藥理機轉：作為無法自行生成Arginine的尿素循環代謝異常患者之arginine補充來源。

藥動學：

1. 吸收：靜脈注射22-30分鐘後可達血中最高濃度。
2. 分佈：33 L/kg，靜脈注射給予於孕婦，可在胎兒檢測出低濃度的本藥。
3. 代謝：主要在肝臟被代謝成urea和ornithine，後者可被用以製造glucose。
4. 排除：為兩相性的，主要經由腎絲球過濾排除，在腎小管會被再吸收。排除半衰期約為0.7小時。

禁忌：

1. 酸中毒患者禁用。

2. 對於L-Arginine產生過敏的病人應避免使用。

副作用：(未標明發生率者為<1%、未知或上市後案例)

1. 血液方面：血小板減少症(thrombocytopenia)。
2. 心臟血管系統：低血壓(高劑量時可能由於周邊血管擴張所導致)、血栓靜脈炎(thrombophlebitis)。
3. 中樞神經系統：麻木(3%)、頭痛(3%)、昏睡、腦水腫、失去意識。
4. 代謝/營養：血鉀過高、血中磷酸鹽過低、體溫過高(hyperthermia)、荷爾蒙的釋出(生長激素、胰島素、昇糖激素、泌乳激素)。
5. 消化系統：噁心(3%)、嘔吐(3%)、腹部絞痛、膨脹感、體重降低。
6. 腎臟/泌尿道：血尿。
7. 皮膚方面：潮紅(快速投予時,3%)、注射部位反應(3%)、皮膚壞死、肢端發紺症、燒灼感。
8. 其他方面：過敏(anaphylaxis)、咳嗽。

懷孕分級：B級

交互作用：

1. Potassium-sparing diuretic：數個近期曾使用spironolactone的嚴重肝病患者，以本藥治療代謝性鹼中毒症(metabolic alkalosis)後，發生嚴重的高血鉀症。投藥前數天曾使用potassium-sparing diuretic(如：amiloride、spironolactone、triamterene)者，應小心監測其血鉀濃度。
2. Estrogens：可能引發生長激素濃度上升。

注意事項：

1. 必要時控制酸鹼平衡、注意高血鉀之發生。
2. 備妥antihistamine及epinephrine，供發生過敏反應時使用。
3. 注射速率過高將會導致局部刺激、潮紅、噁心或嘔吐。
4. 本藥含有高含量的氮，投藥前應先評估腎臟對於短暫而高負荷的氮，效應如何。
5. 本藥含氯，對於電解質失衡(也就是血氯過多性酸毒症，hyperchloremic acidosis)病患，可能有害。
6. 使用於兒童應小心過量(過量可能產生高血氯代謝性酸中毒、腦水腫，甚至死亡)。
7. 在腎功能不全病患和肝疾患者曾發生血鉀升高的情形。因此，腎病變或無尿患者應謹慎使用本藥。
8. 持續性靜脈輸注arginine若以周邊靜脈給藥液發生滲漏而產生嚴重表皮壞死，應以中央靜脈方式給藥。

用法用量：以靜脈輸注方式給予，給藥方式建議經由中央靜脈管路給藥。

Deficiency Type	Patient Weight	Arginine HCl	Administration
CPS1 & OTC2	0-20 kg	200 mg/kg/day	Loading5 Maintenance6
ASS3 & ASL4		600 mg/kg/day
CPS & OTC	>20 kg	4000 mg/m2/day
ASS & ASL		12000 mg/m2/day

1. CPS：Carbamyl Phosphate Synthetase

2. OTC：Ornithine transcarbamylase

3. ASS：Argininosuccinate synthetase

4. ASL：Argininosuccinate lyase

5. loading dose：>90-120 minutes

6. Maintenance dose： 輸注速率不超過150 mg/kg/h

保存：本品應儲存於室溫(25℃)下，避免受熱；若經冰凍即應丟棄。發現針劑內容物不清澈，或已非真空，即應丟棄。

廠商：

台灣諾華股份有限公司、

地址：台北市中山區民生東路三段2號8F

台灣柏朗股份有限公司

地址：台北市松山區健康路152號9樓

參考資料：

1. Micromedex^® 2.0 [Internet]. Truven Health Analytics Inc. c2021 – [cited 2021 Nov 14]. Available from: http://www-micromedexsolutions-com.autorpa.cmu.edu.tw。

2. UpToDate, Inc. [cited 2021 Nov14] Available from: https://www-uptodate-com.autorpa.cmu.edu.tw/contents/arginine-drug-information?source=search_result&search=L-Arginine%20Hydrochloride&selectedTitle=2~150#F136585

3. GeneReviews® Urea Cycle disorder overview [Internet] Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., editors. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2016.

更新日期：2021/12/23