Elaprase Solution for Intravenous Infusion
英文商品名：ELAPRASE (idursulfase) Injection
中文商品名：移黏寶酶靜脈輸液
主成分：Idursulfase。
劑型劑量：注射劑，2 mg/ml，3ml/vial。
許可證字號：衛署罕菌疫輸字第000011號
適應症：治療韓特氏症(黏多醣症第二型，MPS II)。
適應症介紹：黏多醣症(Mucopolysaccharidoses) (詳見附錄A-3)。
致病基因：IDS基因突變引起MPS II，影響I2S酶產生，導致glycosaminoglycans(GAG)在細胞內累積。GAG的堆積影響溶小體大小和功能，使組織器官增大，並可能觸發炎症，加速MPS II進展。
藥理機轉：Idursulfase是利用DNA重組技術所純化的 iduronate-2-sulfatase 溶小體酵素，是一種能被細胞吸收的外源性酵素。此酵素上的寡醣鍵結帶有甘露醣-6-磷酸鹽殘基 (M6P)，使得能與細胞表面的M6P受器緊密結合。因此，此外來酵素得以進入細胞，並到達溶小體內部，從而代謝累積在其中的葡萄醣胺聚醣，達成治療的目的。
藥動學：
禁忌：無已知相關禁忌。
副作用：
1. 心臟血管系統：低血壓(5%)、心悸(9%)、心律不整。
2. 皮膚方面：紅斑(7-16%)、搔癢(25%)、紅疹(19-32%)、蕁麻疹(16%)、潮紅(7-16%)。
3. 消化系統：腹瀉(9%)、噁心(5%)、嘔吐(5-14%)。
4. 中樞神經系統：頭痛(28%)、頭暈(5%)。
5. 其他方面：發燒(9-36%)、咳嗽(9%)、倦怠(13%)、肌肉疼痛(13%)、顫抖(9%)、肺炎(18%)、過敏反應(15-69%)、關節痛、發紺、組織缺氧、感染疾病、肺栓塞、呼吸衰竭。
懷孕分級：C級。
哺乳分級：對嬰兒之危險性無法排除。
交互作用：尚缺乏正式藥物交互作用的結果。
注意事項：
1. 在輸注期間，部分病患曾經發生過嚴重的過敏反應，特別是對於呼吸衰竭或急性呼吸疾病的患者。因此，於輸注時應嚴格監控，並確保具備醫療急救設備。
2. 目前尚無足夠證據顯示16個月至5歲病童的疾病症狀或臨床結果有明顯改善。此外，小於16個月的藥物安全性和有效性還未確定，且對65歲以上成人的使用資料不足。
3. 使用本藥時，輸注應透過專用管線，並避免與其他藥物混合。
4. 對於對輸液容量敏感、有急性呼吸道疾病或心臟/呼吸功能不佳的病患，使用“移黏寶酶”時應特別謹慎，因其可能導致心臟或肺功能的進一步惡化。
用法用量：
保存：需冷藏避光保存，不可冷凍或激烈搖動。稀釋後應即用，若無法立即使用，冷藏2 ~ 8℃不可超過24小時。
廠商：
藥商：賽諾菲股份有限公司
地址：台北市信義區松仁路3號7樓
參考資料：
1. 廠商仿單。