Idursulfase (Iduronate-2-Sulfatase)

Elaprase Solution for Intravenous Infusion

英文商品名：ELAPRASE (idursulfase) Injection

中文商品名：移黏寶酶靜脈輸液

主成分：Idursulfase

劑型劑量：注射劑，2 mg/ml，3ml/vial。

許可證字號：衛署罕菌疫輸字第000011號

適應症：治療韓特氏症(黏多醣症第二型，MPS II)。

適應症介紹：黏多醣症(Mucopolysaccharidoses) (詳見附錄A-3)。

藥理機轉：Idursulfase即是一種DNA重組技術純化的iduronate-2-sulfatase lysosomal enzyme，提供一種可被吸取入細胞內的細胞內溶小體中的外生性酵素。寡醣鍵結上的甘露醣-6-磷酸鹽殘基(M6P)讓此酵素能與細胞表面的M6P接受器結合，此外來酵素因而進入細胞內，到達細胞內的溶小體中，將蓄積的葡萄醣胺聚醣代謝掉。達到治療的效果。

藥動學：

  1. 分佈：16個月到7.5歲其分佈體積約272ml/kg (negative anti-idursulfase antibodies [Ab])，約829 mL/kg (positive Ab); 至於7.7歲到27歲者其分佈體積約213至254ml/kg(steady-state)。
  2. 排泄：總肌酸酐清除率在16個月到7.5歲患者中(negative anti-idursulfase antibodies [Ab])約2 mL/min/kg， positive Ab 約7.4 mL/min/kg；7.7歲到27歲者約3至3.4 mL/min/kg。
  3. 排除半衰期：在16個月到7.5歲患者中(negative anti-idursulfase antibodies [Ab])約134分，positive Ab約84分；7.7歲到27歲者則約44 -48 min。

禁忌：無已知相關禁忌。

副作用：

1. 心臟血管系統：低血壓(5%)、心悸(9%)、心律不整。

2. 皮膚方面：紅斑(7-16%)、搔癢(25%)、紅疹(19-32%)、蕁麻疹(16%)、潮紅(7-16%)。

3. 消化系統：腹瀉(9%)、噁心(5%)、嘔吐(5-14%)。

4. 中樞神經系統：頭痛(28%)、頭暈(5%)。

5. 其他方面：發燒(9-36%)、咳嗽(9%)、倦怠(13%)、肌肉疼痛(13%)、顫抖(9%)、肺炎(18%)、過敏反應(15-69%)、關節痛、發紺、組織缺氧、感染疾病、肺栓塞、呼吸衰竭。

懷孕分級：C級。

哺乳分級：對嬰兒之危險性無法排除。

交互作用：尚缺乏正式藥物交互作用的結果。

注意事項：

  1. 曾有病患於輸注過程中發生嚴重的過敏反應，尤其使用於呼吸衰竭或急性呼吸疾病者更易發生，因此輸注的過程中須詳加監測，並備妥適當的醫療急救設備。
  2. 尚無資料顯示16個月到5歲大的病童其疾病相關症狀或長期臨床結果有所改善，小於16個月以下的安全性及有效性尚未被確立；亦缺乏用於≧65歲成人的使用經驗。
  3. 本藥輸注過程中須使用獨立管線，不可與其他藥物混合。

4. 對於輸液超量比較敏感的病人、或急性潛在呼吸道疾病的病人、或心臟及/或呼吸功能較差需限制輸液量的病人都需小心輸注“移黏寶酶”，這些病人可能在輸注期間出現心臟或肺臟功能嚴重惡化現象。

用法用量：

  1. 建議劑量為每週一次靜脈輸注，每次0.5 mg/kg，以加裝0.2微米(um)低蛋白吸附結合過濾器的輸液管線組，靜脈輸注1到3小時。如病人發生輸注反應，可延長輸注時間，輸注時間不應超過8小時。
  2. 輸注速率：起始15分鐘內8 ml/hr，若耐受性良好，以每15分鐘增加8 ml/hr的速率增加，最大速率須小於100 ml/hr。

保存：需冷藏儲存避光、不可冷凍或劇烈搖晃。稀釋溶液應立即使用，若無法立即使用，可存放冷藏(2~8℃)最多24小時。

廠商：

藥商：賽諾菲股份有限公司

地址：台北市信義區松仁路3號7樓

參考資料：

1. 廠商仿單

  1. Copyright IBM Corporation 2022. IBM Micromedex® : Idursulfase (Iduronate-2-Sulfatase). Retrieved October 31, 2022.
  2. 2022 UpToDate, Inc. UpToDate®: Idursulfase (Iduronate-2-Sulfatase). Retrieved October 31, 2022.
  3. Elaprase (idursulfase) Drug Label Information. [cited 2022 Oct 31]. Available from: https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/lookup.cfm?setid=60cba843-5aab-4dd7-96dc-66648d413be3

更新日期：2022/10/31