Normosang Concentrate for Solution for Infusion
英文商品名：Normosang 25 mg/mL Concentrate for Solution for Infusion
中文商品名：血基賞濃縮輸注液
主成分：Human hemin arginate
劑型劑量：深色的濃縮注射液。注射劑，human hemin 25 mg/ml，10 ml/amp。
許可證字號：衛署罕菌疫輸字第000010號
適應症：治療肝臟型紫質症(急性間歇性紫質症、異位型紫質症、遺傳性紫質症)之急性發作。
適應症介紹：紫質症(porphyria) (詳見附錄A-7)。
藥理機轉：透過給予血基質(hemin)，直接改善haem缺乏，透過回饋抑制δ-胺基左旋果糖酸合成酶(delta-aminolevulinic acid synthetase)活性，而減少紫質和其他有毒的血基質前驅物的合成。
藥動學：
1. 總肌酸酐血漿清除率(total plasma clearance)：3.7±1.2ml/min。
2. 排除半衰期(elimination half-life)：約10.8±1.6 hrs。重複注射後半衰期會增長，第四次輸注後，半衰期增長至18.1小時。
3. 分佈體積(volume of distribution)：約3.4±0.91 L。
禁忌：已對此藥物組成成分過敏者禁用。
副作用：
1. 透過手臂小靜脈注射血色素，可能產生靜脈炎，並可能伴隨白血球增多症(leucocytosis)或輕微發燒的症狀。
2. 有文獻報告指出病患接受血色素療法時可能產生凝血病變(coagulopathy)情況，該病患呈現前凝血素時間(prothrombin time)與部分凝血(thromboplastin)時間延長情形，以及血小板減少(thrombocytopenia)、輕微的低纖維蛋白原血症(hypofibrinogenemia)、纖維蛋白分裂物會有些微升高，以及血比容(hematocrit)下降約10%等情形。
3. 免疫系統：罕見—過敏性反應、過敏症。
4. 血管方面：極常見—靜脈進入困難；頻率未知：輸注處血管栓塞、靜脈栓塞。
5. 全身性：常見—輸注處發生疼痛、腫脹、靜脈炎；罕見—發燒。
6. 中樞神經系統：頭痛。
懷孕分級：C級。截至目前為止尚未發現懷孕期間，使用血基質的婦女之新生兒有不正常反應(after-effects)。
交互作用：治療期間CYP450酵素群的活性增加，經由CYP450酵素群代謝的藥物如雌激素(estrogens)、巴比妥酸衍生物(barbituric acid derivatives)與類固醇(steroid metabolites)等與血基質同時使用時代謝提高，而使得該藥品的全身性暴露量降低。
注意事項：
1. 血基質是由人類血液製造，從人類血液製造的產品可能帶有如病毒等傳染媒介而導致疾病。因此強烈建議每次施打時，應紀錄產品的名稱與批號。
2. 即時注射血基質才能發揮臨床療效，紫質沉著症的攻擊可能對神經造成無法挽救的傷害。通常開始治療2-4天後腹痛及腸胃症狀會改善，但神經系統症狀(麻痺、精神失常)之改善則較不明顯。
3. 曾有少數案例通報，靜脈輸注血基質後，用以輸注的靜脈可能發生血管栓塞(Venous thrombosis)，目前尚無法排除風險。
4. 重複輸注後，血漿中鐵蛋白濃度增加，建議在輸注期間固定間隔測定血漿中鐵蛋白濃度以監測體內鐵含量；且不可用於預防性治療。
5. 輸注前應測試導管，輸注期間也要定期檢查導管。
6. 如果藥品外滲，可能導致皮膚變色。
7. 血基質每10毫升含有1g 96%的乙醇，此可能會對患有肝病、酗酒、酒精中毒、癲癇或腦部損傷患者有害。
用法用量：
1. 每一瓶安培含250 mg human hemin，使用前須以100ml 0.9% NaCl稀釋於「玻璃瓶」中，並使用含過濾器之輸注裝置，以靜脈輸注方式給予至大前臂靜脈或中央靜脈，持續輸注至少30分鐘以上，以防止靜脈炎發生。
2. 輸注後應以100毫升0.9% NaCl溶液沖洗靜脈，建議先以10毫升0.9% NaCl進行3-4次快速注射(bolus injection)，再以剩餘的0.9% NaCl靜脈輸注10~15分鐘。
3. 建議劑量為每天3 mg/kg，連續施打四日。每日使用劑量以不超過250 mg為限。
4. 兒童很少紫質症的急性發作，根據有限的酪胺酸血症的經驗，兒童及青少年每日使用劑量及注意事項與成人相同
保存：
1. 需儲存於冰箱中冷藏(2℃~8℃)，避免光照，儲架期二年。
2. 稀釋後之溶液應於1小時內使用完畢。
廠商：
藥商：科懋生物科技股份有限公司
地址：台北市南港區園區街3號14樓之6
參考資料：
1. 廠商仿單
2. Copyright IBM Corporation 2022. IBM Micromedex® : Human Hemin. Retrieved October 31, 2022.
3. 2022 UpToDate, Inc. UpToDate®: Human Hemin. Retrieved October 31, 2022.
更新日期：2022/10/31