Berinert, for intravenous use
英文商品名：Berinert
中文商品名：貝瑞寧人類C1酯酶抑制劑500國際單位凍晶注射劑
主成分：Human C1-esterase inhibitor
劑型劑量：500 IU lyophilized concentrate in a single-use vial
許可證字號：衛部罕藥輸字第000034號
適應症：成人、青少年及6歲以上兒童第一型及第二型遺傳性血管性水腫(HAE)急性發作的治療。
藥理機轉：C1酯酵素抑制劑(C1-esterase inhibitor)是人體血漿的正常成分，負責調控補體系統、凝血酵素(thrombin)、纖維蛋白溶解(fibrinolytic)及激肽(kinin)訊息途徑。HAE患者的內源性C1-esterase inhibitor濃度較低或功能不足，間接產生大量的bradykinin，引起HAE相關血管擴張、微血管通透性增加、血管外水分滲出及皮下水腫的症狀。透過補充C1-esterase inhibitor有助於調節患者體內bradykinin平衡，緩解相關症狀。
藥動學：
1. 吸收：在一藥物動力學實驗指出，每周皮下注射給藥兩次，平均生體可用率為42.7% (95% CI, 35.2% to 50.2%)。Tmax：靜脈注射3.9小時；皮下注射59小時。
2. 分布：成人分布體積(Vd)：0.05 L/kg；0.43 dL/kg；18.6 mL/kg (未結合態)；35.4 mL/kg (結合態)。兒童分布體積(Vd)：19.8 mL/kg (未結合態)；38.8 mL/kg (結合態)
3. 排泄：總清除率：0.85 mL/min；0.92 mL/kg/hr；1.03 mL/hr/kg；0.6 mL/hr/kg (未結合態); 1.44 mL/hr/kg (結合態)
4. 排除半衰期：成人32.7到56小時；21.9小時(未結合態)；18.4小時(結合態)；兒童22.4小時(未結合態)；16.7小時(結合態)。
禁忌：對本藥中任何成分過敏者。
副作用：
1. 局部：注射部位反應(35%)。
2. 中樞神經系統：頭痛(17%)。
3. 胃腸道：噁心(≥5%)、味覺不良(5%)、嘔吐(8%)。
4. 皮膚：皮疹(21%)、瘙癢(8%)。
5. 呼吸道：鼻咽炎(19%)。
6. 其他：發燒(>5%)。
懷孕分級：
1. 在回顧性病例收集研究中，有20名年齡在20至35歲之間的孕婦接受治療，每次HAE發作時藥物劑量高達3500 IU；這些婦女在分娩過程中沒有併發症，也沒有對她們造成有害影響。
2. 有限的資料顯示，孕婦使用Berinert未增加風險，故僅在具有明確需求時才能使用。
交互作用：Androgens、estrogen及progestins可能增強C1-esterase inhibitor的血栓形成作用。
注意事項：
1. 在給藥期間或給藥後可能會出現嚴重的過敏反應(例如蕁麻疹、胸悶、喘鳴和低血壓)。症狀可能類似於HAE有關的發作，應考慮給予症狀治療(應備有epinephrine可供緊急使用)。如果發生急性或嚴重的過敏反應，請立即停止使用。
2. 評估使用中可能產生的血栓風險，並密切監測。
3. Berinert是由人類血液製成的，因此可能存傳染源之風險。例如變異型庫賈氏症(vCJD)與庫賈氏症(CJD)病原體。
4. 應給予患者適度教育訓練以利能辨別急性喉部HAE發作及自我給藥。
用法用量：
1. 應在具有C1酯酶抑制劑缺乏症治療經驗的醫師監督下展開治療。
2. 劑量每公斤20 IU (20 IU/kg b.w.)
3. 每瓶500 units以10 mL無菌注射用水溶解配製後，含有50 IU/ml之C1酯酶抑制劑，總蛋白質含量約是6.5 mg/ml。
4. 必須在無菌條件下進行配置及抽取，使用藥品所附的注射針筒。
5. 可經由緩慢靜脈注射給藥，也可以4 mL/min的速度靜脈輸注給藥，但需使用單獨的輸液管路。
保存：
1. 置放於原包裝盒內避光，需儲存於30℃以下，勿冷凍。
2. 該品不含防腐劑，溶解配製後請立即使用。若無法立即使用，請在室溫環境保存在原藥瓶內最多8小時。
廠商：
廠商：傑特貝林有限公司
地址：臺北市信義區基隆路1段333號16樓(1612室)
參考資料：
1. Copyright IBM Corporation 2022. IBM Micromedex® : Human C1-esterase inhibitor. Retrieved October 31, 2022.
2. 2022 UpToDate, Inc. UpToDate®: Human C1-esterase inhibitor. Retrieved October 31, 2022.
3. Product Information: Berinert. [cited 2022 Oct 31]. Available from: https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=8ea0c7fe-da9d-4218-a080-0509e09bedc6
更新日期：2022/10/31