Ravicti oral liquid, for oral use
英文商品名：Ravicti
中文商品名：無
主成分：Glycerol phenylbutyrate
劑型劑量：口服液劑，1.1g/mL
許可證字號：無
適應症：本品用於不能藉由限制蛋白質的攝入和/或單純補充氨基酸控制的尿素循環代謝異常(Urea Cycle Disorder；UCDs)病人的長期輔助治療，包括carbamoyl phosphate synthetase (CPS) I缺乏症、鳥胺酸氨甲醯基轉移酶(ornithine carbamoyltransferase (OTC)缺乏症、argininosuccinate synthetase(ASS)缺乏症、argininosuccinate lyase (ASL)缺乏症、arginase (ARG) I缺乏症和ornithine translocase缺失引起之高鳥胺酸血症－高氨血症－高瓜胺酸血症症候群(hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome；HHH)。
藥理機轉：Glycerol phenylbutyrate是一種三酸甘油脂，含有3分子phenylbutyricetate (PBA)。PBA的主要代謝產物phenylacetate (PAA)是glycerol phenylbutyrate的活性部分。PAA在肝臟和腎臟中經過乙醯化與麩醯胺酸(glutamine)結合形成phenylacetylglutamine (PAGN)，並由腎臟排泄。PAGN與尿素一樣含有2莫爾的氮，提供替代的廢氮排泄方式。
藥動學：
1. 吸收：達最高血中濃度時間Tmax約為2小時(PBA)、4小時(PAA)、4小時(PAGN)。Cmax約為37 ug/mL(PBA)、14.9 ug/mL(PAA)、30.2 ug/mL(PAGN)。
2. 分布：蛋白質結合率：81 ~ 98% (PAA)、37 ~ 66%(PBA)、7 ~ 12% (PAGN)。
3. 代謝：經由pancreatic lipases水解代謝。
4. 排除：經由尿液排除。
禁忌：對此藥過敏的病人禁止使用。
副作用：≥ 10%：腹瀉、疲倦及頭痛。
懷孕分級：用於懷孕婦女之資料有限。
交互作用：
1. Corticosteroids會增加脂肪分解並使血中ammonia濃度上升。併用時建議監測血中ammonia濃度。
2. 使用valproic Acid及haloperidol可能產生高血氨症，併用時建議嚴密監控血中ammonia濃度。
注意事項：
1. 代謝物PAA可能造成神經毒性，若出現神經毒性需減低劑量。
2. 胰臟功能不足或腸道吸收功能不良，建議監測血中ammonia濃度。
用量用法：
1. 從penylbutyrate轉換為glycerol phenylbutyrate：
Total daily dosage (mL) = total daily dosage of sodium phenylbutyrate tablets (g) x 0.86
Total daily dosage (mL) = total daily dosage of sodium phenylbutyrate powder (g) x 0.81
2. 未使用penylbutyrat：
4.5 ~ 11.2 mL/m2/day(5 ~ 12.4 g/m2/day)
對於尚有殘存酵素活性的患者，如果限制蛋白質的攝入的式方仍無法達到控制效果，建議開始使用的劑量為4.5 mL/m2/day。
保存：存放於室溫20 ~ 25℃。
廠商：
藥商：微功商行有限公司
地址：台北市內湖區陽光街321巷30號1樓
參考資料：
1. Product Information: Ravicti [cited 2023 Mar 5]. Available from: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/203284s010lbl.pdf
更新日期：2023/06/30