Galsulfase

Naglazyme Injection

英文商品名:Naglazyme

中文商品名:那加硫酶

主成分:Galsulfase

劑型劑量:注射劑1 mg/ml,5 ml/vial。

適應症:黏多醣症第6型(mucopolysaccharidosis type VI,MPS VI)。

適應症介紹:黏多醣症(Mucopolysaccharidoses)(詳見附錄A-3)。

藥理機轉:黏多醣症病人缺乏溶小體水解酵素(Lysosomal hydrolases),而第六型患者為N-乙醯胺基半乳糖胺4-硫酸酶(N-acetylgalactosamine 4-sulfatase)酵素缺乏或顯著減少。此酵素參與葡萄胺聚醣(glycosaminoglycan;GAG)的裂解。缺乏此酵素會導致GAG累積,進而導致廣泛的細胞、組織與器官的受損。Galsulfase的作用是提供外在酵素,此酵素會被吸取進入到溶小體內而提高葡萄胺聚醣(GAG)的代謝。Galsulfase進入細胞之溶小體內很可能是藉由galsulfase之6-磷酸甘露糖的末端寡醣鏈(mannose-6-phosphate-terminated oligosaccharide chains)與特定6-磷酸甘露糖(mannose-6-phosphate)接受器的結合所致。

藥動學

  1. 分佈:分佈體積69 mL/kg(59至2799 ml/kg)。
  2. 排泄:總肌酸酐清除率約3.7 mL/kg/min。
  3. 排除半衰期:約26分鐘(8~40分鐘)。

禁忌:尚未建立資料。

副作用:

  1. 心臟血管系統:胸痛(16%)。
  2. 皮膚方面:皮膚瘙癢、皮疹(21%)、蕁麻疹、臉部及頸部蕁麻疹。
  3. 消化系統:腹痛(47%)、噁心、嘔吐。
  4. 中樞神經系統:頭痛。
  5. 其他方面:窒息、支氣管痙攣、呼吸困難(21%)、關節疼痛(42%)、耳痛(42%)、結膜炎(21%)、顫抖(21%)。

懷孕分級:B級。

交互作用:資料尚未建立。

注意事項:

  1. 急性發熱或呼吸疾病。
  2. 窒息發作可能被惡化。
  3. 注射後的反應。減慢輸注速度或暫時中斷輸注加上額外給予抗組織胺、退燒藥,以及偶而給予類固醇等措施都可以減緩症狀。
  4. 事前給予抗組織胺治療會增加呼吸中止的風險。在開始治療前應先評估患者呼吸道是否暢通。
  5. 體重20公斤以下患者、有急性潛在呼吸疾病患者或有心臟或肺功能較差患者易受輸液負荷超量影響。應謹慎輸注,否則可能導致鬱血性心臟衰竭。

用法用量:1 mg/kg,一星期靜脈注射一次,將所需藥量稀釋於0.9% Sodium chloride輸注液至總體積250mL,並使用配有低蛋白結合性之0.2微米濾膜之低蛋白質結合輸液套組,將稀釋過的那加硫酶溶液輸注給患者。給藥時間每次至少4小時(輸注速率第一個小時:6 mL/hr,剩餘三個小時:80 mL/hr)。如果出現輸注反應,則輸注時間最多可以延長至20小時。給藥前30-60分鐘,建議給予抗組織胺。體重在20公斤以下或對輸液負荷超量特別敏感的患者,應考慮將那加硫酶稀釋成100毫升。小於五歲以下的安全性及有效性尚未被確立。

保存:須保存於2℃至8℃內,不能冷凍或搖晃。藥品稀釋後儲存在2-8℃下須於48小時內輸注完畢。稀釋液應於室溫下輸注。

藥商:

藥商:美商百傲萬里生技股份有限公司台灣分公司

地址:臺北市大安區敦化南路2段97號2樓

參考資料:

  1. 廠商仿單
  2. Micromedex® 2.0 [Internet]. Truven Health Analytics Inc. c2021 – [cited 2021Oct30]. Available from: http://www.micromedexsolutions.com/micromedex2/librarian.
  3. 2021 UpToDate, Inc. [cited 2021 Oct 31] Available from: http://www.uptodate.com/contents/galsulfase-recombinant-human-n-acetylgalactosamine-4-sulfatase-drug-information?source=search_result&search=Galsulfase&selectedTitle=1~5
  4. Naglazyme (galsulfase) Prescribing Information. [cited 2021 Oct 31]. Available from: http://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=59341250-deac-ed71-3823-a4f5d64dbd77

更新日期:2021/10/31