Cystagon Capsule
英文商品名：Cystagon
中文商品名：無
主成份：Cysteamine bitartrate。
劑型劑量：膠囊劑，EQ 50 mg，150 mg Base。
許可證字號：無
適應症：腎胱胺酸病(nephropathic cystinosis)。
致病基因：胱胺酸中毒由CTNS基因突變引起，該突變導致胱氨酸轉運蛋白缺乏。這蛋白通常將胱胺酸從細胞溶小體中移出。其缺陷導致胱胺酸在溶小體中積聚，形成晶體，進而損害腎臟和眼睛細胞。
藥理機轉：Cysteamine是一種胺基硫醇，用在口服投與時是治療胱胺酸病(cystinosis)的胱胺酸消耗製劑，可以將胱胺酸複合體轉化降解成胱胺酸以及胱胺酸-Cysteamine，使兩者可順利由溶小體排出至細胞質，進而降低溶小體內累積的胱胺酸。
藥動學：
1. 吸收：Cysteamine可迅速經口服吸收(溶液)，其最高血中濃度發生在口服1.4小時之後。穩定血中濃度Cmax為2.6 μg/mL、AUC 6.3 μg·hr/mL。白血球胱胺酸濃度大量下降發生在服藥後1到3小時。
2. 分佈：Cysteamine的血漿蛋白結合率52%，與Cysteamie血中濃度無關。分佈體積198公升，肌酸酐清除率1.2 L/min。而只有小部分排於尿中。Cysteamine的血中排除半衰期大約1.5小時。腹膜透析時只有少量血中cysteamine (4.3%)會流失在透析液中。
3. 授乳：尚未知是否會分泌至乳汁中，但廠商建議不要使用於哺乳婦女。
禁忌：對cysteamine、phosphocysteamine、penicillamine過敏者。
副作用：
1. 心血管系統方面：高血壓。
2. 皮膚方面：紅疹(7%)、斑狀丘疹、搔癢、潮紅(7%)、皮膚產生氣味(約5%，會延遲出現)。
3. 消化系統：腹痛(14%)、腹瀉(16%)、食慾降低(31%)、噁心(7%)和嘔吐(35%)。
4. 血液方面：嗜中性白血球減少症。
5. 中樞神經系統：嗜睡(11%)、困倦、頭痛(9%)、暈眩(5%)、失眠。
懷孕分級：C級。
交互作用：與食物和牛奶併服會延遲cysteamine製劑的釋放，和降低cysteamine在體內的分佈，建議於餐前半小時或餐後兩小時服用此藥。
注意事項：
1. 有血液惡病質或胃潰瘍或十二指腸潰瘍的症狀產生(動物試驗中有潰瘍方面的報告)。必須監測白血球胱胺酸濃度，避免過量引發的毒性。若有皮疹現象則暫時停用cysteamine直到疹子消失為止；再重新服用時須由低劑量慢慢增加至治療劑量。腎胱胺酸病必須早期診斷和治療才能有令人滿意的結果。
2. 超過2歲的病童在腎臟儲備功能方面可能比更小的病人更有限，因而在cysteamine療法下其腎絲球功能的成長亦會較低。有些腎功能極差而接受生長激素療法的胱胺酸病童需要盡早進行腎臟移植。病患須併用含有磷酸鹽製劑。
3. 懷孕婦女需要評估病情狀況和實際利害得失再決定是否使用。
4. 忘記服藥時盡快補服，若距離下次服藥時間小於兩小時，則跳過此劑量，直接於下次服藥時間服用一次劑量即可。
用法用量：
1. 治療腎胱胺酸病時口服劑量大約每天50 mg/kg就有效；年紀超過12歲及體重超過50公斤的病人，維持劑量為每天2 gm，分4次投與。用於初始療法時為避免無法耐受，每日投與大約四分之一到六分之一的維持劑量，治療4到6週後逐漸提升劑量。此療法的目標是在服藥後的5到6小時能維持白血球胱胺酸濃度低於1 nanomole半胱胺酸/mg蛋白質。如果白血球胱胺酸濃度超過2 nanomole半胱胺酸/mg蛋白質時則應當增加劑量。最大劑量是每天1.95 gm/ m2。
2. 12歲以下的病童，治療其腎胱胺酸的建議維持劑量為每天1.3 gm/m2，分4次投與。其初始療程與成人相同。
3. Cysteamine完整膠囊不得使用於6歲以下孩童避免誤吸；建議將膠囊粉末灑於食物上服用。Cysteamine應當在2歲前開始使用以發揮最理想的功效。使用於出生嬰兒(出生3到5週)在初始劑量為每天50 mg/kg或每天1.3 gm/m2。
保存：儲存於<25℃，避免潮濕及光線。
廠商：
藥商：科懋生物科技股份有限公司
地址：台北市南港區園區街3號14樓之6
參考資料：