Carglumic acid

Carbaglu Tablet

英文商品名：Carbaglu

中文商品名：卡顧安素可溶錠

主成分：Carglumic acid

劑型劑量：200 mg/tablet

許可證字號：衛部罕藥輸字第000056號

適應症：

1. 因N-acetylglutamate synthase deficiency缺失而引起的高血氨症。

2. Isovaleric acidemia (異戊酸血症)造成之高血氨症。

3. Methylmalonic acidemia (甲基丙二酸血症)造成之高血氨症。

4. Propionic acidemia (丙酸血症）造成之高血氨症。

藥理機轉：Carglumic acid可作為NAGS (N-acetylglutamate synthase)缺乏患者的NAG(N-acetylglutamate)的替代品，通過激活CPS1 (carbomoyl phosphate synthetase-1)使血氨順利轉化為尿素排出。

藥動學：口服達到最大吸收量的時間約三小時；分佈體積2657公升；由腸內菌代謝；60%以原型自糞便排泄，9%以原型由尿液排除；排除半衰期中位數為5.6小時。

禁忌：

1. 對製劑中活性成分或賦形劑過敏者禁用

2. 使用此藥物期間禁止哺乳

副作用：

1. 皮膚方面：多汗症(9%)、皮疹(9%)。
2. 內分泌/代謝系統：體重下降(9%)、酸中毒、乳酸中毒。
3. 胃腸道方面：嘔吐(26%)、腹痛(17%)、腹瀉(13%)、味覺障礙(9%)、厭食(9%)。
4. 血液系統方面：貧血(13%)、血紅蛋白下降(13%)、凝血機制異常、白血球下降、血小板低下、嗜伊紅性白血球增多症、高血氨症、低血鈉症。
5. 免疫系統方面：感染性疾病(13%)、流感感染(9%)、敗血症。
6. 中樞神經系統方面：頭痛(13%)、睡意(9%)、腦水腫、昏迷、癲癇、顱內壓上升、腦膜病變。
7. 耳部方面：耳朵感染(13%)。
8. 呼吸系統方面：扁桃體炎(17%)、鼻咽炎(13%)、肺炎(9%)、呼吸道衰竭。
9. 其他：發燒(17%)、無力、依汶氏肉瘤(Ewing’s Sarcoma)、血管擴張性休克、心肌病變、發育遲緩、肝功能指數上升。

懷孕分級：C級。

交互作用：目前尚無藥物交互作用之資料。

注意事項：

1. 每錠200毫克的片劑中，須與至少2.5毫升的水混和泡開，再加入裝有適當水量的杯中，小心攪拌混合後立即服用，勿直接吞服或咬碎。Carbaglu錠劑在水中不會完全溶解，未溶解的顆粒可能殘留在容器裡。為了確保服用完整的劑量，若有未溶解的顆粒，請在容器中添加額外的水沖洗這些顆粒，然後立即服用。

2. 囑咐病人與水混合服用，禁止與其他液體(牛奶、果汁、飲料)或食物倂服。

用法用量：

1. 急性發作：兒童及成人建議的起始劑量為：100-250 mg/kg/day(四捨五入至最近的百毫克)，分2-4次服用。再依照血氨濃度及臨床症狀進行劑量調整。服用時分散在水中，並以口服或經鼻胃管餵食，飯前立即服用，同時建議配合其他低氮治療(如其他降血氨機轉藥物、血液透析、以及限制蛋白質攝取)。

2. 慢性發作的持續性治療：兒童及成人的建議劑量為：10-100 mg/kg/day(四捨五入至最近的百毫克)以口服或經鼻胃管餵食，分2-4次飯前立即服用。逐漸增量至符合該年齡適當之血氨濃度為止。

保存：開封前儲存在2~8℃的環境。

開封後請勿冷藏，儲存於15-30℃以下環境，放置於緊閉容器以防潮，開封三個月後請丟棄勿使用。

廠商：

藥商：科懋生物科技股份有限公司

地址：台北市南港區園區街3號14樓之6

參考資料：

1. Copyright IBM Corporation 2022. IBM Micromedex^® : Carglumic acid. Retrieved November 1, 2022.
2. 2022 UpToDate, Inc. UpToDate^® : Carglumic acid. Retrieved November 1, 2022.
3. Carbaglu (carglumic acid) Prescribing Information. [cited 2022 Nov 01]. Available from: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2021/022562s013lbl.pdf
4. 廠商仿單 Available from: https://info.fda.gov.tw/MLMS/ShowFile.aspx?LicId=70000056&Seq=002&Type=9

更新日期：2022/10/30