Epidyolex (cannabidiol) oral solution, for oral use
英文商品名：Epidyolex
中文商品名：恩倍樂口服液
主成分：Cannabidiol。
劑型劑量：口服液劑，100 mg/mL。
許可證字號：衛部罕藥輸字第000094號
適應症：適用於年滿二歲之Dravet症候群(Dravet syndrome；DS)，或年滿一歲之結節性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex；TSC)的病人，作為該二類病人於現有藥物治療下癲癇控制不佳時之輔助治療。
致病基因：TSC1或TSC2基因的突變可導致結節硬化症。TSC1和TSC2基因分別編碼hamartin和tuberin蛋白，調控細胞增長和分裂，並抑制腫瘤形成，防止細胞過度生長。SCN1A基因突變與遺傳性癲癇，如GEFS+及Dravet症候群相關。Dravet症是一種嚴重的癲癇形式，由此基因變異引起，常伴隨腦功能退化。
藥理機轉：抗癲癇作用的確切機制尚不清楚。
藥動學：
1. 吸收：達平均最高血中濃度時間Tmax約為2.5~5小時。與高脂肪、高熱量食物併服時Cmax增加5倍，AUC增加4倍。
2. 分布：Vd為20963 ~ 42849 L。蛋白質結合率：>94%。
3. 代謝：主要經由CYP450(CYP2C19、CYP3A4)及UGT1A7、UGT1A9、UGT2B7代謝。
4. 排除：半衰期約56 ~ 61小時，經由糞便排除。
禁忌：對此藥過敏的病人禁止使用。
副作用：≥10%：嗜睡、發燒(19%)、食慾下降(16-22%)、腹瀉(9-31%)、嘔吐(17%)、貧血(7-38%)、血清轉胺酶升高(8-25%)、疲勞、虛弱、皮疹(7-13%)、失眠(13-25%)、睡眠障礙及感染(40-41%)。
懷孕分級：
1. 用於懷孕婦女之資料有限。
2. 依據作用動物繁殖研究，可能會對胎兒造成傷害。
交互作用：
1. 與CYP3A4及CYP 2C19強誘導劑併用時，可能需要增加cannabidiol劑量。
2. Cannabidiol會抑制UGT1A9、UGT2B7、CYP1A2、CYP2C8、CYP2C9、CYP2C19受質藥物代謝，併用時需考慮調降受質藥物之劑量。
注意事項：
1. 肝細胞損傷：併用高劑量valproate或服用高劑量cannabidiol可能使血清轉胺酶升高。需監測bilirubin及血清轉胺酶，必要時須中斷或停止治療。
2. 可能損害肝臟。在治療之前和治療期間，可能需要檢查肝功能。
3. 可能發生鎮靜、嗜睡的作用，從事駕駛、操作機器和其他需要精神和身體方面警覺的作業時，要特別小心。
4. 有些人在服用cannabidiol時有自殺的念頭，隨時注意情緒或症狀的變化。
5. 如果有噁心、嘔吐、食欲不振、右側上腹部疼痛、疲倦、瘙癢、尿色深或皮膚或眼睛發黃，請立即就醫。
6. 不可突然停藥。突然停藥可能會增加癲癇發作，應遵循醫生指示之劑量調降方式。
用法用量：
1. Dravet症候群：
初始劑量：每次口服2.5 mg/kg，一日兩次(5 mg/kg/day)。
一週後，可增劑量至每次5 mg/kg，一日兩次(10 mg/kg/day)；
對於可耐受且治療需要進一步減少癲癇發作的患者，最大劑量可增加至每次10 mg/kg，一日兩次(20 mg/kg/day)。
2. 結節性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex；TSC)：
初始劑量：每次口服2.5 mg/kg，一日兩次(5 mg/kg/day)。
一週後，可增劑量至每次5 mg/kg，一日兩次(10 mg/kg/day)；
對於耐受治療且需要進一步減少癲癇發作的患者，每週以每次2.5 mg/kg的劑量增加，若可耐受，最大劑量可增加至每次12.5 mg/kg，一日兩次(25 mg/kg/day)。
保存：
1. 存放於原包裝盒內，室溫20~25℃。
2. 首次開瓶後可存放12週。
廠商：
藥商：衛生福利部食品藥物管理署管制藥品製藥工廠
地址：台北市南港區忠孝東路六段467號地下一層
參考資料：
1. Product Information: Epidiolex [cited 2023 Sep 30]. Available from：https://www.epidiolex.com/MedGuide
2. Product Information: Epidiolex [cited 2023 Sep 30]. Available from：https://www.epidiolex.com/
3. Copyright IBM Corporation 2023. IBM Micromedex® :Cannabidiol. Retrieved September 30, 2023.
4. https://medlineplus.gov/genetics/
更新日期：2024/5/24