Betaine

Cystadane Powder for Oral Solution

英文商品名：Cystadane

中文商品名：無

主成分：Betaine anhydrous

劑型劑量：溶液用粉劑，1 gm/scoopful，180 gm/BT。

適應症：高胱胺酸血症之輔助治療，包含以下輔酶缺乏或輔助因子缺乏：

1.光硫醚β合成酶（Cystathionine Beta-Synthase, CBS）。

2. 5,10-亞甲基四氫葉酸還原酶（5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase, MTHFR）。

3.鈷胺（Cobalamin, Cbl）。

適應症介紹：高胱胺酸尿症 (homocystinuria)（詳見附錄A-10）。

藥理機轉：Betaine (trimethylglycine)是甲基類供應者能有效治療高胱氨酸尿。Betaine能促進高半胱氨酸的再甲基化形成蛋甲硫胺酸。在轉換成二甲基甘胺酸時，betaine供應甲基給高半胱氨酸藉betaine高半胱氨酸轉移媒的催化而形成蛋甲硫胺酸，結果這類病人有毒的高半胱氨酸血中濃度均降低，通常是20~30%或低於治療前的濃度。Betaine 也已經證明，可增加低血漿蛋氨酸和 S-腺苷濃度在 5，10-甲基四氫葉酸還原酶 (MTHFR) 缺乏症和鈷輔酶代謝 (cbl) 缺損患者。

藥動學：起始作用時間為數日(通常在一週內)，亦可透過監測血漿中的homocysteine濃度來得知起始時間。代謝物：二甲基甘胺酸、肌酸甘、甘胺酸。排泄：未知；腎臟：健康成人於服用betaine後betaine不會隨尿液排泄。但是對未滿月的嬰兒來說，betaine會大量排泄於尿液中，有時會超過肌酸酐廓清率。

禁忌：對betaine過敏者。

副作用：

1. 較常見(>2%)：胃腸不適、噁心。

2. 發生率未知：腹瀉

3. 發生率小於1%：皮膚氣味改變、禿髮、蕁麻疹、厭食、嘔吐、腦水腫、牙齒相關疾病、舌炎、憂鬱症、易怒、人格障礙、睡眠障礙、尿失禁。

懷孕分級：C級。

交互作用：未建立。

注意事項：

1. 必須由治療專科醫師使用。

2. 請勿空腹服用本藥。

3. 無水甜菜鹼可能會大量增加血漿中蛋氨酸濃度(Hypermethioninemia)而引起腦水腫，因此CBS deficiency患者應監測血漿中methionine濃度小於1,000 µmol/L 。

4. Cytadane不確定是否分泌於乳汁中，使用應先衡量效益及風險。

用法用量：

1. 成人與大於三歲小孩與青少年劑量：6 gm/天，分兩次投與(3mg BID)，可調整至每天20 gm以控制高半胱氨酸濃度。
2. 小於3歲的病童可投與初始劑量100 mg/kg/day，分兩次投與，然後每週再增加劑量50 mg/kg。
3. 可逐漸調整劑量到測不出血中高半胱氨酸或測出少量為止。Betaine的處方量應當使用量勺計量(1.7 ml量勺等於1 gm的betaine anhydrous粉末)然後將之溶解於4到6盎司的水(果汁或牛奶亦可)中後立即口服。Betaine已被用來與維生素B6、維生素B12和葉酸合併使用。
4. 請不要空腹服用本藥。

保存：儲存於室溫(15~30℃)，開啟後請密封並注意防潮。

廠商：

藥商：科懋生物科技股份有限公司

地址：台北市南港區園區街3號14樓之6

參考資料：

1. Micromedex^® 2.0 [Internet]. Truven Health Analytics Inc. c2021 – [cited 2021 Nov 14]. Available from:

http://www-micromedexsolutions-com.autorpa.cmu.edu.tw/

2. 2021 UpToDate, Inc. [cited 2021 Nov 14] Available from:

https://www-uptodate-com.autorpa.cmu.edu.tw/contents/betaine-anhydrous-not-equivalent-to-betaine-hydrochloride-drug-information?source=search_result&search=cystadane&selectedTitle=1~14#F6038539

3. Prescribing Information. [cited 2021 Nov 14]. Available from: https://www.cystadane.com/wp-content/uploads/cystadane_prescribing_information.pdf

更新日期：2021/12/24