Avalglucosidase alfa

Nexviazyme Injection, for intravenous use

英文商品名:Nexviazyme

中文商品名:

主成分:Avalglucosidase alfa

劑型劑量:注射劑,100 mg/vial。

適應症:用於6個月以上龐貝氏症(Pompe disease;肝醣儲積症第二型(GSD II);酸性α-葡萄糖苷酶缺乏(acid α-glucosidase deficiency))病人的長期酵素替代療法。

適應症介紹:未建立。

藥理機轉:龐貝氏症為一種先天性遺傳代謝疾病,病人因基因缺陷而使體內缺乏分解肝醣的酸性α-葡萄糖苷酶,導致肝醣異常累積的代謝異常疾病(又稱肝醣儲積症)。Avalglucosidase alfa 為一種水解性溶小體肝醣專一酵素(hydrolytic lysosomal glycogen-specific enzyme),可為酸性α-葡萄糖苷酶的外源性來源,作為此酵素缺乏的替代性療法(enzyme replacement therapy, ERT),作用於6-磷酸甘露糖(mannose-6-phosphate, M6P),能減少肝醣累積,改善症狀。

藥動學

分布:Vd: 3.4 L。

代謝:經由水解為小的胜肽及胺基酸。

排除:清除率約0.9 L/h,半衰期約1.6小時。

禁忌:無已知的相關禁忌,但對此成分或其賦形劑過敏者禁用。

副作用:

神經系統:疲勞、頭痛。

胃腸道:腹瀉、噁心。

過敏反應:全身型過敏性反應。

免疫學:抗體形成(包括中和抗體)。

其他:輸液相關反應(包括胸部不適、眼瞼水腫、類流感症狀、潮紅、眼充血、呼吸窘迫、舌水腫)。

懷孕分級:資料尚未建立。

交互作用:無已知的顯著藥物交互作用。

注意事項:

1. 可能導致嚴重過敏性反應(anaphylaxis),給藥期間需備妥適當的醫療支援措施,包括心肺復甦設備。若發生嚴重過敏性反應,需立即停止給藥,並給予適當醫療處置。

2. 可能導致嚴重輸液相關反應,因此輸注過程中需詳加監測,並備妥適當的醫療急救設備。

3. 對於患有潛在心臟、肺臟功能受損需限水或體液滯留之患者,使用avalglucosidase alfa期間可能會導致嚴重心臟、肺臟功能受損惡化,因此輸注過程需詳加監測生命徵象。

用量用法:

1. 給藥前備妥抗組織胺、退燒劑和/或類固醇。

2. 以實際體重計算給藥劑量:

(1) ≥ 30 kg,20 mg/kg 每2週一次。

(2) < 30 kg,40 mg/kg 每2週一次。

3. 初始給藥速率為1 mg/kg/hour;若無發生輸液相關反應,每30分鐘可緩慢增加給藥速率。

4. 若發生嚴重過敏性反應或嚴重輸液相關反應,需立即停止給藥,並給予適當醫療處置。

5. 若發生輕度、中度過敏性反應或中度輸液相關反應,可考慮暫時停藥。停藥至少30分鐘後,若症狀緩解,調降給藥速率為原本之一半,15 ~ 30分鐘可再調快50%,若無症狀可再逐步增加速率。

6. 每vial以10 mL無菌注射用水溶解,濃度為10 mg/mL。從藥瓶中抽取需要的藥量,然後注入裝有5%葡萄糖注射液的靜脈輸注袋中。以輕輕翻轉的方式將稀釋溶液混合均勻。此稀釋溶液的最終濃度應介於0.5 ~ 4 mg/mL之間。

7. 透過低蛋白結合性之0.2微米管線內置型過濾器之輸注管線,靜脈投予輸注溶液。

8. 切勿透過同一輸注管線合併投予其他藥物。

保存:

存放於原包裝盒內,冷藏2 ~ 8°C。

稀釋後輸注液冷藏2 ~ 8°C可存放24小時。從冰箱移出後9 小時內使用完畢。

廠商:

藥商:無

參考資料:

1. IBM Micromedex® DRUGDEX®(electronic version). Truven Health Analytics Inc. [cited 2021 Dec 31]. Available from: http://www.micromedexsolutions.com/micromedex2/librarian

2. Product Information: Nexviazyme [cited 2021 Dec 31]. Available from: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2021/761194s000lbl.pdf; https://pdf.hres.ca/dpd_pm/00063565.PDF

3. Avalglucosidase alfa: Drug information. UpToDate Inc.[cited 2021 Dec 31]. Available from: http://www.uptodate.com

更新日期:2022/05/22