英文商品名：Strensiq
中文商品名：無
主成分：Asfotase alfa
劑型劑量：
40 mg/mL solution for injection - 18mg/0.45mL; 28mg/ 0.7mL; 40 mg/mL/vial
100 mg/ml solution for injection - 80mg/0.8mL
適應症：小兒發作型低磷酸酯酶症(pediatric-onset hypophosphatasia)。
適應症介紹：低磷酸酯酶症是一種遺傳性漸進式代謝紊亂疾病，患者出現骨骼礦化的缺陷，骨骼及其它器官嚴重異常及過早死亡，死因主要為呼吸衰竭。
藥理機轉：Asfotase alfa (Strensiq)是由726個水溶性胺基酸所組成之人類重組TNSALP融合蛋白，具有酵素的活性，可以促進低磷酸酯酶病人的骨骼礦質化作用。也可以減少TNSALP酵素而降低無機焦磷酸鹽 (PPi)等反應物的量。
藥效學 & 藥動學：
1. 作用開始時間：治療6至12週內可以減少血漿中tissue-nonspecific alkaline phosphatase (TNSALP)，如：無機焦磷酸鹽(inorganic pyrophosphate；PPi)、吡哆醛磷酸(pyridoxal phosphate；PLP)的量。
2. 生體可用率：60.2 %
3. 吸收：到達最高血中濃度的時間而言：嬰兒與小於5歲幼兒約為15小時；5到12歲孩童約為21小時。
4. 排除：排除半衰期為5天。
禁忌：對此藥物任一成分過敏。
副作用：
1. 常見副作用整理如下表：
|
不良反應 |
初生/嬰兒期發生率 |
兒童/青少年發生率 |
|
注射部位反應 |
56% |
90% |
|
注射部位萎縮 |
8% |
40% |
|
注射部位過度增生 |
6% |
30% |
|
骨骼外鈣化 |
4% |
55% |
|
不良反應 |
初生/嬰兒期發生率 |
兒童/青少年發生率 |
|
脂肪分佈異常 |
18% |
70% |
|
過敏反應 |
13% |
10% |
|
皮膚變色 |
15% |
40% |
|
腫脹 |
10% |
30% |
|
紅斑 |
41% |
75% |
|
硬化 |
13% |
15% |
|
觸痛 |
14% |
40% |
|
瘀血 |
8% |
20% |
|
搔癢 |
13% |
35% |
|
斑疹(Macule) |
5% |
35% |
|
結節(Nodule) |
3% |
10% |
|
嘔吐 |
5% |
10% |
2. 其他副作用：
(1) 藥物抗體生成(78%)
(2) 其他小於1%副作用：低血鈣、腎結石、慢性肝炎、Vitamin B6減少。
懷孕分級：B (依過去FDA懷孕分級定義；AU分級: C)
交互作用：Serum Alkaline phosphatase測試結果可能會較預期值提升。
注意事項：
1. 嚴重過敏反應曾在皮下注射幾分鐘內或推遲至一年以上發生。
2. 注射部位萎縮或肥大可能在注射數個月後發生。
3. 骨骼外鈣化曾在結膜、角膜、腎臟發生。尚未有因此影響視力與腎功能之案例發生，但建議於療程開始前與治療期間定期執行眼部檢查與腎臟超音波。
4. 體重小於40 kg的兒童不要使用含量規格為100 mg/mL(80 mg/0.8 mL/vial)，因為其asfotase alfa在全身的暴露量(如：濃度或曲線下面積)會比含量規格劑型40 mg/mL/vial (18 mg/0.45 mL)減少25%。
用法用量：
1. 周產期/嬰兒型低磷酸酯酶症
(1) 2 mg/kg 每週3次皮下注射。
(2) 1 mg/kg每週6次皮下注射，注射部位反應可能會限制每週6次的療法。
(3) 效果不佳劑量可以提高到3 mg/kg每週3次。(最大劑量：9 mg/kg/week)
2. 兒童型低磷酸酯酶症
(1) 2 mg/kg 每週3次皮下注射。
(2) 1 mg/kg每週6次皮下注射，注射部位反應可能會限制每週6次的療法。
3. 配置及體重換算表
表1、依據2 mg/kg 每週3次療程之劑量對照表
|
病人體重 (kg) |
對照劑量 (mg) |
抽取體積 (mL) |
建議使用規格 |
|
3 |
6 |
0.15 |
18mg/0.45mL |
|
4 |
8 |
0.20 |
18mg/0.45mL |
|
5 |
10 |
0.25 |
18mg/0.45mL |
|
6 |
12 |
0.30 |
18mg/0.45mL |
|
7 |
14 |
0.35 |
18mg/0.45mL |
|
8 |
16 |
0.40 |
18mg/0.45mL |
|
9 |
18 |
0.45 |
18 mg/0.45 mL |
|
10 |
20 |
0.50 |
28 mg/0.7mL |
|
15 |
30 |
0.75 |
40 mg/mL |
|
20 |
40 |
1.00 |
40 mg/mL |
|
25 |
50 |
1.25 |
28 mg/0.7mL |
|
30 |
60 |
1.50 |
40 mg/mL |
|
35 |
70 |
1.75 |
40 mg/mL |
|
40 |
80 |
0.80 |
80mg/0.8mL |
|
50 |
100 |
1.00 |
80mg/0.8mL |
|
60 |
120 |
1.20 |
80mg/0.8mL |
|
70 |
140 |
1.40 |
80mg/0.8mL |
|
80 |
160 |
1.60 |
80mg/0.8mL |
表2、依據1 mg/kg 每週6次療程之劑量對照表
|
病人體重 (kg) |
對照劑量 (mg) |
抽取體積 (mL) |
建議使用劑型 |
|
3 |
3 |
0.08 |
18mg/0.45mL |
|
4 |
4 |
0.10 |
18mg/0.45mL |
|
5 |
5 |
0.13 |
18mg/0.45mL |
|
6 |
6 |
0.15 |
18mg/0.45mL |
|
7 |
7 |
0.18 |
18mg/0.45mL |
|
8 |
8 |
0.20 |
18mg/0.45mL |
|
9 |
9 |
0.23 |
18mg/0.45mL |
|
10 |
10 |
0.25 |
18mg/0.45mL |
|
15 |
15 |
0.38 |
18mg/0.45mL |
|
20 |
20 |
0.50 |
28 mg/0.7mL |
|
25 |
25 |
0.63 |
28 mg/0.7mL |
|
30 |
30 |
0.75 |
40 mg/mL |
|
35 |
35 |
0.88 |
40 mg/mL |
|
40 |
40 |
1.00 |
40 mg/mL |
|
50 |
50 |
0.50 |
80mg/0.8mL |
|
60 |
60 |
0.60 |
80mg/0.8mL |
|
70 |
70 |
0.70 |
80mg/0.8mL |
|
80 |
80 |
0.80 |
80mg/0.8mL |
|
90 100 |
90 100 |
0.90 1.00 |
80mg/0.8mL 80mg/0.8mL |
表3、依據3 mg/kg 每週3次療程之劑量對照表
|
病人體重 (kg) |
對照劑量 (mg) |
抽取體積 (mL) |
建議使用劑型 |
|
3 |
9 |
0.23 |
18mg/0.45mL |
|
4 |
12 |
0.30 |
18mg/0.45mL |
|
5 |
15 |
0.38 |
18mg/0.45mL |
|
6 |
18 |
0.45 |
18mg/0.45mL |
|
7 |
21 |
0.53 |
28mg/0.7mL |
|
8 |
24 |
0.60 |
28mg/0.7mL |
|
9 |
27 |
0.68 |
28mg/0.7mL |
|
10 |
30 |
0.75 |
40 mg/mL |
|
15 |
45 |
1.13 |
28mg/0.7mL |
|
20 |
60 |
1.50 |
40 mg/mL |
|
25 |
75 |
1.88 |
40 mg/mL |
使用方式：
1. 從冰箱取出後必須在3小時內使用完畢。
2. 更換注射部位(腹部、大腿、上臂)降低脂肪分布異常的風險，每次注射時不要注射相同位置。
3. 不要在發紅、發炎或腫脹的部位注射。
4. 本品為單次使用，未用完請丟棄。
5. 當注射液的容量大於1 mL時，將注射液平均分配到2個針筒，並分開部位皮下注射施打。
保存：
1. 本藥品應該原包裝避光儲存於2至8 °C環境。
2. 不可將藥品置於冷凍或劇烈搖晃。
廠商：
藥商：台灣瑞頌有限公司
地址：台北市信義區信義路四段460號18樓
參考資料：
更新日期：2021/11/13