Alglucosidase Alpha

Myozyme Injection

英文商品名:Myozyme

中文商品名:無

主成分:Alglucosidase alfa

劑型劑量:注射劑,50 mg/vial。

適應症:龐貝氏症。

適應症介紹:龐貝氏症(Pompe)(詳見附錄A-8)。

藥理機轉:龐貝氏症是一種因缺乏acid α-glucosidase造成肝醣代謝異常的疾病,又稱為酸性麥芽糖酵素缺乏症(acid maltase deficiency,AMD)或肝醣儲積症(Glycogen storage disorder type II)。而myozyme可作為此酵素缺乏的替代性療法。

藥動學

  1. 在靜脈給予後,此藥會進入肝臟、心臟、及四頭肌肉,目前全球病例只有1百多例,因此尚無較詳細之藥動學資訊可提供。
  2. 分佈體積:96-119 mL/kg。
  3. 清除率:兒童—24-25 mL/hr/kg。
  4. 排除半衰期:成人—約2.4小時(±10%),兒童—2.3-2.9小時。

禁忌:已知沒有相關的禁忌,但對此成分或其賦形劑過敏者禁用。

副作用

  1. 大部分病人對此藥物耐受性良好,有些病人會有頭痛、噁心、咳嗽、心跳加快、潮紅的表現。
  2. 心臟血管:血氧下降(8-35.6 %)、心跳快速(8-23%)、心跳徐緩(21%)、潮紅(13%)、胸痛(<5% )、周邊水腫(3-3.3%)、高血壓(5-10%)、心跳停止(未知)。
  3. 皮膚方面:紅疹(嬰幼兒18-30.5%,成人≥ 3%)、尿布疹(36%)、蕁麻疹(8-13.6%)、搔癢(3-8.5%)、多汗症(8.3%)。
  4. 消化系統:腹瀉(嬰幼兒3-47.5%,成人≥ 3%)、嘔吐(嬰幼兒5- 47.5%,成人5 %)、胃食道逆流(26%)、便秘(23%)、腸胃炎(嬰幼兒20.3-41%)、上腹痛(15.2%)、噁心(3-8.3%)。
  5. 血液方面:貧血(31%)。
  6. 免疫系統:產生IgG抗體(嬰幼兒89%,成人100%;可能影響藥效)、發燒(15%)、過敏(嬰幼兒51%)、口腔念珠菌病(嬰幼兒18.6%)、輸注部位反應(13%)、全身型過敏性反應(6.7-8.5%)。
  7. 中樞神經系統:頭痛(3-8.3%)、失眠(10.2%)。
  8. 肌肉骨骼系統:骨骼肌疼痛(5%)、肌肉抽搐(7%)。
  9. 耳部系統:中耳炎(嬰幼兒10.2-40.7%)、傳導性聾(5.1%)、耳痛(嬰幼兒5.1%)。
  10. 呼吸系統:咳嗽(嬰幼兒8 – 33.9%)、肺炎(嬰幼兒33.9-46%)、上呼吸道感染(嬰幼兒42.4)、咽炎(嬰幼兒36%,青少年9 %)、呼吸窘迫(嬰幼兒33%)、呼吸衰竭(嬰幼兒31%)、流鼻水(嬰幼兒28%)、支氣管炎(嬰幼兒23%)、鼻咽炎(嬰幼兒23%)、呼吸道融合病毒感染(嬰幼兒15.3%)、缺氧(8%)。

11. 其他方面:腎病症候群(未知)、結膜炎(11.9%)、流淚(5.1%)。

懷孕分級:B級

交互作用:無相關數據。

注意事項

1. 可能會發生輸注相關反應或嚴重過敏反應,包含過敏性休克、心臟或呼吸系統障礙,在輸注期間和之後都發生過,除給藥期間應密切觀察外,也應告知病患注意相關症狀發生時應立即就醫。

2. 免疫媒介反應如蛋白尿、腎病症候群和壞死性皮膚病變曾被報導在給予alglucosidase alfa治療後發生。

3. 患有心臟或呼吸功能受損嬰兒型龐貝氏症者可能會因體液超負荷而面臨嚴重急性加重其心臟或呼吸系統疾病的風險,因此需要進行額外監測。

4. 使用本品後兩年內應每三個月監測IgG抗體,其後每年監測一次。

用法用量

1. 每vial逐滴輕輕加入10.3 mL之注射用水,使每vial濃度為5 mg/mL,注意勿用力搖晃或倒置瓶身,之後須立即以0.9% Sodium Chloride稀釋至濃度0.5 to 4 mg/mL。

2. 每兩週給予一次劑量20 mg/kg,輸注須大於四小時。建議輸注速率為1mg/kg/h,根據病患耐受性每30分鐘增加 2 mg/kg/hr,直到最大輸注速率 7 mg/kg/hr。輸注期間每三十分鐘須監測生命徵象。若有不良輸注反應,可降低輸注速率或短暫停止輸注。

保存:冷藏儲存在2~8℃的環境,稀釋溶液於2~8℃可避光儲存24小時,避免冷凍或搖晃。

廠商

藥商:賽諾菲股份有限公司

地址:台北市信義區松仁路3號7樓

參考資料

1. 廠商仿單 Available from: https://www.sanofi.in/en/science-and-innovation/for-healthcare-professionals/product-information

2. Micromedex® 2.0 [Internet]. Truven Health Analytics Inc. c2021– [cited 2021 Nov 07]. Available from: http://www-micromedexsolutions-com.autorpa.cmu.edu.tw

3. 2021 UpToDate, Inc. [cited 2021 Nov 07] Available from: https://www-uptodate-com.autorpa.cmu.edu.tw/contents/alglucosidase-alfa-drug-information?source=search_result&search=myozyme&selectedTitle=1~6#F2932592

更新日期:2021/11/07